乳腺平滑肌肉瘤(乳腺肿瘤学 乳腺非上皮源性恶性肿瘤的诊断与处理)

1．流行病学特征：乳腺平滑肌肉瘤非常罕见，仅占乳腺肿瘤<1%。多数发生于表浅皮肤，特别是在乳头-乳晕复合体周围，男、女性都可发生；更深的实质病变非常少见，只发生于女性。肿瘤多见于40～50岁及70～80岁成年人。

2．临床表现：多表现为缓慢生长的可触及肿块，可有疼痛。

3．诊断

（1）大体观：皮肤或乳头的平滑肌肉瘤很小，直径仅有0.5～1.5cm，边界不清。发生于乳腺的平滑肌肉瘤与其他部位的病变并无差异，可有坏死和出血。

（2）组织病理学：组织病理学和免疫表型与其他部位的平滑肌肿瘤类同。位于表皮或乳头的病变界限清楚，其他位置往往界限不清。皮肤和乳头病变的平滑肌肉瘤肌动蛋白阳性、肌间线蛋白阳性，有40%平滑肌肿瘤的角蛋白和（或）上皮膜抗原阳性。

4．治疗：详见本章第一节。

5．预后及预测因素：皮肤的平滑肌肉瘤最好完整切除，而乳腺实质的平滑肌肉瘤更适合乳腺切除术。乳腺平滑肌肉瘤极少转移到腋窝淋巴结，位于皮肤的病变一般不会发生转移。目前没有针对乳腺平滑肌肉瘤的明确预后因素。