乳腺脂肪肉瘤的诊断与处理(乳腺肿瘤学 乳腺非上皮源性恶性肿瘤的诊断与处理)

1．流行病学特征：起源于乳腺的原发性脂肪肉瘤很罕见，在恶性分叶状肿瘤中的异质性脂肪肉瘤分化更多见。目前报道，脂肪肉瘤的发生率占所有乳腺肉瘤的5%～10%。男性乳房发生脂肪肉瘤非常罕见，也曾有发生于乳腺癌放疗后的报道。

2．临床表现：脂肪肉瘤主要发生于19～76岁（中位年龄47岁）女性。常表现为缓慢增大的肿块，偶有疼痛。双侧性病变少见。

3．诊断

（1）大体观：乳腺脂肪肉瘤多数境界清楚，大约1/3的患者界限不清。脂肪肉瘤平均大小为8cm（3～19cm）。

（2）组织病理学：乳腺脂肪肉瘤的组织病理及免疫分型与其他部位的相同。在原发性脂肪肉瘤中，分化良好脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤样瘤最为常见。在恶性分叶状肿瘤中，异质性的脂肪成分有时为多形性，有时为分化良好。

4．治疗：详见本章第一节。

5．预后及预测因素：乳腺的分化良好脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤样瘤与其他部位的一样，通过获得明确阴性切缘的广泛切除得以治愈。如切除不完整或切缘距离不够，局部复发可能会高达20%～30%。在复发肿瘤中，有时表现为去分化并获得化生潜能。与其他部位脂肪肉瘤一样，乳腺多形性脂肪肉瘤有30%～50%的远处转移率，最为常见的转移部位为肺。发生于乳腺黏液样脂肪肉瘤非常少见，其生物学行为依赖于肿瘤的组织学分级。在恶性分叶状肿瘤中的异质性脂肪肉瘤样分化对分叶状肿瘤的治疗和预后没有影响。