乳腺横纹肌肉瘤(乳腺肿瘤学 乳腺非上皮源性恶性肿瘤的诊断与处理)

1．流行病学特征：乳腺的原发性横纹肌肉瘤极其罕见，主要发生于儿童。在恶性分叶状肿瘤中异质性横纹肌母细胞分化瘤或化生性癌则相对常见，多发生于老年女性。转移到乳腺的横纹肌肉瘤相对多见，多发生于儿童和青少年。

2．临床表现：表现为单发或多发的肿块，后者常见于转移性病灶。

3．诊断

（1）大体观：没有明显特异性。

（2）组织病理学：原发性横纹肌肉瘤多见的为腺泡性横纹肌肉瘤，发生于乳腺的胚胎性横纹肌肉瘤极其罕见。不管是原发还是转移的腺泡性横纹肌肉瘤都要与浸润性小叶癌或淋巴瘤鉴别。在恶性分叶状肿瘤中的异质性横纹肌母细胞分化瘤罕见，通常类似于多形性横纹肌肉瘤，没有特别的预后价值。

4．治疗：详见本章第一节。

5．预后及预测因素：乳腺的转移性横纹肌肉瘤通常是全身广泛播散的一个表现，预后非常恶劣。