纤维蛋白溶解的治疗(血液病学 纤维蛋白溶解)

原发性纤溶的治疗应包括治疗原发病、去除诱发因素和抗纤溶治疗。

抗纤溶治疗

主要是使用纤溶抑制剂。常用的纤溶抑制剂有氨基己酸（aminocaproic acid，EACA）、氨甲环酸（tranexamic acid）和氨甲苯酸（aminomethylbenzoic acid，PAMBA）等。它们主要是通过与纤溶酶原活化物竞争性结合，抑制纤溶酶原的活化，从而抑制纤溶活性，起到止血效果。另外，体外实验表明，EACA在低浓度下（10^-4mol/L）竞争性抑制纤溶酶原的活化，但在高浓度下（0. 06mol/L）可非竞争性直接抑制纤溶酶。抑肽酶（aprotinin）是从牛肺等组织中提取出来的广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，不仅可抑制游离的纤溶酶，而且可抑制与抑制物结合的纤溶酶，故具有抗纤溶作用。

EACA有口服和静脉两种剂型。对于成人患者，静脉给药首剂4. 0～6. 0g，溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖液内静脉滴注，15～30分钟滴完。维持量为0. 5～1. 0g/h，连续滴注，可持续8～24小时或直至症状得到控制。每日量一般不超过24g。慢性出血时可口服2. 0g，每日3或4次，视病情可连续服用7～10天。

氨甲环酸的成人口服剂量为0. 25～0. 5g，每天3 或4次。也可静脉注射或静脉滴注，剂量为100～500mg，每天1或2次。该药的副作用比EACA轻。

PAMBA的止血效果比EACA强4～5倍。成人口服250～500mg，每天2或3次，每日量不超过2g。静脉用药的剂量为50～100mg，溶于生理盐水或5%葡萄糖注射液，静脉注射或静脉滴注，每日最大量为600mg。

抑肽酶的给药方法为成人首剂50万～100万U，缓慢静脉注射，继之以20万U/h，持续静脉滴注，至出血停止。给药前需先做过敏试验。

静脉使用纤溶抑制剂时，注射速度不宜过快。肝肾功能不全、过去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓倾向的患者应慎用或禁用纤溶抑制剂。有肉眼血尿的患者者禁用纤溶抑制剂，以防血块堵塞泌尿道。妊娠妇女应尽量避免使用EACA类抗纤溶药。

对于原发性纤溶，采用纤溶抑制剂大多可取得良好效果。抗纤溶治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解唯一有效的方法，大多患者需终身治疗。医源性纤维蛋白溶解多为自限性，停用纤溶药物后一般可很快恢复，仅少数情况需抗纤溶治疗。

有关继发性纤溶的抗纤溶治疗，可参阅本书弥散性血管内凝血的治疗。

血友病和血小板减少症患者发生出血时，抗纤溶治疗可作为辅助治疗，但不宜久用。

替代治疗

在使用纤溶抑制剂的基础上，可输入纤维蛋白原或新鲜血浆，合并出血者可输新鲜血，以纠正纤维蛋白原和其他凝血因子的缺乏。

（赵永强）