恶性淋巴瘤的流行病学(血液病学 恶性淋巴瘤总论)

根据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）2007年的报告，2007年全世界约有790万人死于癌症，占死亡率的13%。在所有癌症死亡病例中，72%以上发生在低收入和中等收入国家。预计到2030年，将有2300万人死于癌症。据WHO 2000年报告，1999年全球因癌症死亡的患者中，淋巴瘤位居第七，发病率在欧美国家最高，其次是亚洲、太平洋地区、非洲、中东和地中海地区。

与欧美国家相比，淋巴瘤在我国的发病率和死亡率均较低。1973～1975年全国居民死亡原因回顾性调查结果表明，本病的调整死亡率为1. 16/10万人（男性1. 35，女性0. 96），在常见恶性肿瘤中分别排第9位（男性）和第11位（女性）。1990～1992年全国22个省市区抽样居民死亡原因回顾性调查的结果显示，淋巴瘤的死亡率位于恶性肿瘤的第11位，3年平均粗死亡率为1. 46/10万人，世界调整死亡率为1. 64/10万人，与1973～1975年的死亡率相比，有轻度上升的趋势。从全国各省市自治区的死亡病例分布情况来看，调整死亡率最高的为江苏1. 55/10万人和上海市1. 53/10万人；最低为西藏0. 36/10万人，高低相差4. 3倍；高于全国水平的有江苏、上海、天津、浙江和湖南等10个省、市、自治区。2008年第3次全国死亡原因抽样调查报告显示，淋巴瘤的死亡率为1. 43/10万人，其中NHL为1. 24/10万人，HL为0. 19/10万人，两者共占癌症发病构成比的1. 05%。

近二十年来，欧美国家HL的发病率逐渐下降，而NHL的发病率逐年增高，美国国立癌症研究所（National Cancer Institute，NCI）报告，从1973～1988年的15年间，美国NHL的发病率增加了50%。NCI预计2008年美国有74 340（男性39 850，女性34 490）例新发淋巴瘤，年龄调整的总发病率为22. 2/10万人，死亡率为7. 8/10万人年，中位发病年龄64岁。NHL发病率的增高，认为可能与艾滋病（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）或免疫缺陷的患者增多有关。据美国癌症控制中心统计，3%的AIDS患者会发生淋巴瘤。下图显示美国在1975～1977年与1998～2000年间NHL的发病例数在不同年龄段均呈显著上升的趋势。

美国不同时代非霍奇金淋巴瘤的病例数随年龄变化的趋势比较

世界范围内NHL病理类型的分布很不一致：在欧美地区，滤泡淋巴瘤约占20%～30%，高于亚洲地区＜10%的比例；而亚洲地区弥漫大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤的比例分别占50%和10%左右，高于欧美国家的30%和＜5%的比例。不同地区及国家主要病理类型NHL的比例详见下表。

不同国家和地区主要病理类型的非霍奇金淋巴瘤的构成比

HL的发病率在发展中国家普遍低于发达国家，并且HL的发病年龄特点在发达国家和发展中国家也有不同。在发达国家，HL的发病年龄呈现双峰特点。即10岁以下发病少见，10岁以后发病率显著上升，20岁达高峰，以后则呈下降趋势直到45岁，45岁以后的发病率随着年龄增长稳定上升，到老年达到另一高峰。发展中国家HL的发病率一般仅呈现单一峰模式，在40岁左右达到发病高峰。

笔者早在20世纪70年代起就注意到，与欧美国家相比恶性淋巴瘤在我国具有一些特点，并逐渐为很多国内外同道所证明、充实。概括起来有以下五点：

1. 沿海地区和中部发病和死亡率高于内地，较发达地区高于经济不发达的地区。我国尚未发现淋巴瘤高发区或高发人群。
2. 发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰。
3. HL所占的比例低于欧美国家。
4. 在NHL中滤泡型所占比例较低，弥漫型占绝大多数。
5. 我国的T细胞淋巴瘤占30%左右，与日本相近，远多于欧美国家。在典型的T细胞淋巴瘤中，蕈样霉菌病和Sézary综合征很少。