乳腺分泌性癌病理(乳腺肿瘤学 浸润性乳腺癌的病理)

分泌性癌（secretory carcinoma）是一种罕见的乳腺癌，占浸润性乳腺癌<0.15%。该肿瘤在细胞内和细胞外含有大量分泌物质。由McDivitt和Stewart于1966年首先描述，因报道的病例均为儿童，故称为“幼年性乳腺癌”。此后在成年人中也发现相似的病例，故更名为“分泌性癌”。

1．临床表现

该肿瘤发病年龄3～80岁，更好发于年轻女性，在男性中也有乳腺分泌性癌的报道。由于该肿瘤常表现为孤立性、边界清楚的肿块，因此在年轻女性中临床上常误诊为纤维腺瘤。

2．大体病理

该肿瘤常表现为活动度尚可的边界清楚的肿块，肿瘤大小1～10cm。50%的病例位于乳晕附近，在儿童和男性中更易发生于乳晕附近。

3．组织病理

该肿瘤主要表现为3种生长方式：①微囊状（蜂窝状），由多个小囊腔组成（图14-28），并可以合并成大的腔隙，如甲状腺滤泡；②肿瘤呈实性，肿瘤细胞较为密集；③腺管样结构，其中含有分泌物。主要由两种肿瘤细胞组成。一种较常见，肿瘤细胞含有大量淡染的颗粒状胞质，可呈泡沫样。细胞核呈卵圆形，有小核仁。另一种较少见，肿瘤细胞胞质内含丰富嗜酸性颗粒，核圆，核仁明显。肿瘤中核分裂象较少，坏死罕见。笔者曾总结了15例分泌性癌的临床病理特征，包括13例女性和2例男性，年龄10～67岁。肿块最大径1.0～5.5cm，大部分位于乳腺外上象限。形态上主要的特征是出现细胞内和细胞外的分泌物，细胞形态较温和，异型性不明显。

图14-28　分泌性癌，肿瘤组织呈微囊状（蜂窝状）结构，微囊内见分泌物

4．免疫组化

特殊染色显示分泌物黏液卡红，AB/PAS染色阳性。肿瘤细胞EMA阳性，α-乳球蛋白阳性，S-100蛋白阳性，CEA阳性。ER和HER-2多为阴性，50%左右的病例PR阳性。笔者总结的15例分泌性癌中，所有病例均ER、PR、HER-2阴性，87%的病例表达CK5/6或EGFR等基底样标记，表现为基底样表型。

5．鉴别诊断

需要与其他胞质丰富的特殊类型浸润性癌，如大汗腺癌、富于脂质的癌、印戒细胞癌等鉴别，免疫组化和特殊染色有助于鉴别诊断。如大汗腺癌GCDFP-15阳性，富于脂质的癌脂肪染色阳性。印戒细胞癌的肿瘤细胞核异型性相对明显，可出现坏死和较多的核分裂象，小叶源性的印戒细胞癌可失表达上皮钙黏蛋白。

6．预后

儿童和青少年中发生的分泌性癌预后极佳，但随着年龄的增长，预后稍差。15%的患者可出现淋巴结转移，有报道20年后肿瘤出现复发，因此需要长期随访。