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腺样囊性癌(乳腺肿瘤学 浸润性乳腺癌的病理)

导语:腺样囊性癌属于乳腺肿瘤学下的浸润性乳腺癌的病理分支内容。本篇围绕乳腺肿瘤学 腺样囊性癌主题,主要讲述浸润性乳腺癌,乳腺癌,腺样囊性癌等方面医学知识。

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)是罕见的恶性程度较低的乳腺癌,占乳腺癌的0.1%。形态与涎腺的腺样囊性癌类似。

1.临床表现

腺样囊性癌的大部分病例发生于乳晕后方或乳腺的中央部位。临床表现为生长缓慢、界清、活动的实性肿块。肿瘤可发生于任何年龄,主要为绝经后妇女。笔者曾报道4例腺样囊性癌,均为女性,年龄53~76岁,平均63.5岁。临床均表现为乳腺肿块。

2.大体病理

腺样囊性癌大多数肿块边界清楚,可呈结节状,切面可见微囊,平均大小3cm。

3.组织病理

腺样囊性癌的组成细胞包括以下类型:①基底样细胞,通常细胞质较少,细胞核圆形或卵圆形,含有1~2个核仁,核/质比约为1:1。这些细胞衬覆于假腺腔周围,腔隙内常含有嗜酸性无定形物质。②上皮样细胞,内衬于真性腺腔,通常含有嗜酸性胞质,细胞核圆形,有时可见小核仁,核/质比较基底样细胞大,为上皮样细胞。③肌上皮细胞,位于基底样细胞周围,细胞边界不清,胞质嗜双色性或透亮。肿瘤呈筛状、管状-小梁状和实体型生长。筛状型腺样囊性癌最常见,表现为圆形或椭圆形细胞巢,内为筛网状微囊腔隙,腔隙内含透明或嗜碱性黏液样物质,特殊染色显示AB或PAS染色阳性,肿瘤间质常有透明变或黏液变。管状-小梁状型中的组成细胞与筛状结构相似,肿瘤细胞围绕小的囊样腔隙。管状型中更易见到假性腔隙与间质相通,真性腔隙也更明显,内衬上皮内层为腺上皮细胞,外层为肌上皮细胞。实体型腺样囊性癌少见,肿瘤由大小不一的实性结构组成,实性区域超过90%,可表现为地图状、圆形或花环样岛状。肿瘤细胞的形态与筛状型和管状型相似,但细胞更丰富,且异型性更大,核分裂象多见,可≥5/10 HP,并出现灶型的导管腺上皮分化。上述3种类型可混合存在(图14-29)。

图14-29 腺样囊性癌典型的筛孔样结构

4.免疫组化

多数腺样囊性癌为ER、PR、HER-2阴性,CD117阳性。免疫组化染色显示上皮细胞CK7、EMA等标记阳性,肌上皮细胞P63、SMA、S-100等标记阳性,基底样细胞波形蛋白、CK14、CK5/6、S-100等标记阳性。

5.鉴别诊断

(1)胶原小体病:是一种累及小叶和小导管的良性病变,多为偶然发现。形态学上表现为圆形、无细胞性、嗜酸性或透明变性样无定形物质,其周围为肌上皮标记阳性细胞。胶原小球不呈浸润性生长,而累及原先存在的导管、小叶或上皮增生性病变。

(2)筛状型乳腺癌(浸润性筛状癌和筛状型导管原位癌):具有明显的筛状结构,但筛孔中透明变性样物质少见,而可见坏死物质。免疫组化标记,浸润性筛状癌ER、PR阳性,而腺样囊性癌多为阴性。浸润性筛状癌筛孔周围为上皮细胞,表达上皮标记,肌上皮标记阴性,而腺样囊性癌筛孔周围多为肌上皮标记阳性,部分真腺腔周围上皮标记也可阳性。

(3)实性腺样囊性癌相对少见,诊断时需与小细胞癌、淋巴瘤、化生性癌等鉴别。

6.预后

腺样囊性癌预后很好,很少发生淋巴结或远处转移。目前多主张行单纯乳腺切除或肿块扩大切除,辅以术后放疗,不主张行腋窝淋巴结清扫。最常见的远处转移是肺转移。