进行性骨化性肌炎的治疗(内分泌学 代谢性骨病与软骨病)
对症治疗
预防挛缩和骨折是重要的处理措施。由于该病异位骨化可在任何年龄、全身任何部位发生,所以给各种治疗方法的评价带来了较大的困难。
抗感染治疗
采用糖皮质激素,如甲泼尼龙冲击1.0g,静滴,每天一次共7天,以及应用免疫抑制剂,在活动期能抑制炎性反应,减少新骨的形成,对改善MOP病灶水肿、缓解病情具有明显疗效;但不良反应大,且对关节受限无效。创伤或手术后服用非甾体类消炎镇痛药可预防MOP的发生。Buschbacher等发现,华法林可抑制维生素K的自身还原,减少骨钙素的产生,阻碍骨基质的形成和骨质矿化。近年用二磷酸盐(EHDP)治疗,阻止钙的沉积,抑制骨形成,效果较为满意,但是应用过量可导致患儿佝偻病样改变。异维甲酸(accutane)可改善症状,有一定疗效,对顽固病例可酌情试用。
理疗
使用超声治疗对骨化的形成有延缓作用,辅助可的松导入有助于减轻患者的局部无菌性炎症反应,同时超声的微细按摩作用能改善局部血液供应,提高组织的再生能力,使肌肉结缔组织纤维松弛,解除痉挛,恢复弹性。另外,小剂量的放疗也能阻止多功能间叶细胞转化为成骨细胞;X线能防止手术区再骨化,因此,有人主张用深部X线照射。Merchant等报道一例患者在接受MRI检查后,骨化性病变自动停止进展,是否MRI有此治疗作用值得注意。
避免手术治疗或活检
有以下情况可考虑在静止期做局部切除手术:①有神经或血管卡压症状;②关节活动受限、僵直或畸形;③严重的疼痛;④发生恶变。简单手术切除肿块无临床意义,手术切除范围应参照CT片,将肿块周围低密度区一并切除。同时在手术前后应用二磷酸盐类药物来防止疾病的复发及加剧。McAuliffe等认为异位骨化灶早期切除并加用放疗疗效满意,因此,以往普遍认为待异位骨化成熟后再行切除术的观点不一定正确。(戴如春)