骨髓增殖性疾病(血液病学 继发性血小板功能异常)

骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders，MPD），包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、骨髓纤维化（MF）和原发性血小板增多症（ET）。MPD患者既可有血栓形成，又可发生出血，约各占1/3，其中因出血死亡者约占10%。血栓形成既可发生在动脉也可发生在静脉。据报道，PV患者中约35%发生血栓栓塞并发症，其中10%～40%死亡；而出血并发症占25%，以皮肤黏膜出血为主，严重者有消化道出血和脑出血等，其中6%～30%死亡。

MPD患者的血小板比正常血小板较大或较小、形态异常、颗粒分泌减少，其中ET和PV患者的血小板寿命轻度缩短。最常见的血小板异常是聚集功能下降和对肾上腺素、ADP和胶原诱导的分泌功能下降，原因可能有：①激动剂诱导的膜磷脂花生四烯酸的释放减少；②花生四烯酸向前列腺素内过氧化酶或磷脂酶产物的转化减少；③血小板对血栓烷A₂的反应性下降；④致密颗粒和α颗粒成分减少；⑤α₂肾上腺素受体减少。MPD可能还存在特殊的血小板膜异常，如糖蛋白Ⅰb和Ⅸ的减少，引起获得性巨血小板综合征（ABSS）；其他异常有前列腺素PGD₂受体、TPO受体c- mpl的减少，以及IgG的Fc端受体数量的增加。某些MPD患者还可伴有获得性血管性血友病（AvWD）。

MPD患者中仅少数有出血时间延长，但出血时间正常的患者也可有出血表现。目前尚难预测MPD发生血栓栓塞或出血的风险，但血小板计数小于100×10⁹/L的患者很少有自发性出血；对较难控制的PV患者，其血细胞比容较高、全血黏稠度增加、尤其在手术后是出血的危险因素。

对MPD继发血小板功能异常的治疗，主要在于MPD本身及血栓或出血并发症的处理，可参见相关章节。