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先天性血小板功能异常(血液病学 先天性血小板功能异常)

导语:先天性血小板功能异常属于血液病学下的先天性血小板功能异常分支内容。本篇围绕血液病学 先天性血小板功能异常主题,主要讲述血小板,血小板功能异常等方面医学知识。

血小板在止血中起着重要的作用。血小板的功能与血小板膜、血小板颗粒、代谢以及信号传导等有关,其中任何一个成分或因素的异常都可引起血小板功能异常,导致不同程度的出血倾向。血小板功能异常可分为先天性与获得性,伴有或不伴有血小板数量减少。本章仅讨论先天性血小板功能异常。

先天性血小板功能异常包括多种疾病,按照血小板缺陷的部位,可以分为以下几类,其中以巨大血小板综合征(BSS)、血小板无力症(GT)与MYH9综合征最为重要。应该指出的是,先天性血小板功能异常是一类极复杂的疾病,至今尚有半数的患者无法做出诊断。

先天性血小板功能异常的分类