角膜基质层：格子状角膜营养不良及症状图解(眼科学 角膜营养不良和变性)

格子状角膜营养不良（lattice corneal dystrophy）是一种常染色体显性遗传性眼病，为5号染色体长臂的异常，与颗粒状角膜营养不良有相同的发病特点。可以发生在任何年龄，通常为双眼对称性发病。不同年龄均可以发病，但年龄愈早预后愈差，另外有的合并全身疾病。

常发生在10岁以前。视力下降常在20～30岁。临床表现为经常有角膜上皮的剥脱，自觉症状较明显。早期在裂隙灯下可见角膜上皮下细的格子状线条，在线条的边缘有点状混浊，随后可发生角膜中央的浅基质层雾状混浊，格子状的混浊线条变粗，伴有大小不一的混浊点，可见角膜新生血管，一般格子状混浊线条不侵犯到角膜缘（下图1~4）。

组织病理学检查，发现角膜上皮基底膜变性、增厚，缺少正常的桥粒结构，前弹力层变得厚薄不均。不同厚度的淀粉样变性的组织被染成嗜曙红样，在角膜上皮基底膜和前弹力层之间，或镶嵌在角膜基质纤维中，使角膜板层纤维扭曲样改变（下图5~6）。

格子状角膜营养不良早期出现角膜上皮反复糜烂时，可行PTK治疗。如出现中央区角膜基质层混浊，影响视力时可行深板层或穿透角膜移植术（下图7~8），术后存在角膜病灶复发的情况。

图1A. 格子状角膜营养不良，早期就诊，仅见角膜中央区有轻度格子样混浊，视力不受累

图1B. 格子状角膜营养不良，同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见角膜条格样混浊，位于角膜基质内，角膜、角膜上皮和内皮光滑，间接照明法可见角膜栅条样改变（箭头标示处）

图2A. 格子状角膜营养不良，裂隙灯显微镜大体观，右眼仅见角膜中央区有轻度混浊，裸眼视力0.15

图2B. 格子状角膜营养不良，同一患者，右眼裂隙灯显微镜检查，可见角膜基质不均匀混浊，间接照明法检查，可见角膜条格状混浊（箭头标示处）

图2C. 格子状角膜营养不良，右眼裂隙灯显微镜放大倍率观察，可见角膜基质不均匀混浊，间接照明法检查，可见角膜条格状混浊（箭头标示处）

图2D. 格子状角膜营养不良，同一患者，右眼RTvue OCT检查，可见角膜基质条索状密度不均的影像，角膜上皮层欠光滑

图2E. 格子状角膜营养不良，同一患者，右眼临床共聚焦显微镜检查，可见角膜内皮细胞形态欠规则，细胞大小不等，密度为每平方毫米2178个 ×800

图2F. 格子状角膜营养不良，同一患者左眼，角膜变性局部表现同右眼相似

图2G. 格子状角膜营养不良，左眼RTvue OCT检查，可见角膜基质条索状密度不均的影像，角膜上皮层欠光滑

图3A. 格子状角膜营养不良，随着病情进展，格子状混浊互相融合，累及角膜中央区，视力受损

图3B. 格子状角膜营养不良，同一患者，裂隙灯显微镜宽光带检查，可见角膜基质层条格状混浊，互相融合

图4A. 格子状角膜营养不良，病情进一步进展，格子状混浊融合呈云片状

图4B. 格子状角膜营养不良，同一患者，裂隙灯显微镜检查，角膜基质呈密度不均匀的弥漫性混浊

图5A. 格子状角膜营养不良，刚果红染色×100

图5B. 刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良，从术中获取病变角膜片行组织病理学检查，刚果红染色，可见前弹力层厚薄不均，淀粉样变性组织被染色成橘红色，镶嵌在角膜基质纤维内

图6A. 格子状角膜营养不良，刚果红染色×100

图6B. 刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良，从术中获取病变角膜片行组织病理学检查，刚果红染色偏振光观察可见淀粉样物质具有双折光性，呈现出明亮的苹果绿色

图7A. 格子状角膜营养不良，格子状混浊融合呈片状混浊，视力受损

图7B. 格子状角膜营养不良，同一患者，行PTK治疗，术后随访1年，角膜透明，无复发征象

图8A. 格子状角膜营养不良，角膜基质层有弥漫性格子样损害，视力受损

图8B. 格子状角膜营养不良，同一患者，行板层角膜移植术，术后随访18个月，角膜植片透明，尚无复发征象

图8C. 格子状角膜营养不良，同一患者，板层角膜移植术后，RTvue OCT检查角膜植片植床影像密度均一，可见植床界面，上皮层和内皮层完整