角膜基质层：云片状角膜营养不良及症状图解(眼科学 角膜营养不良和变性)

云片状角膜营养不良（central cloudy corneal dystrophy）是一种常染色体显性遗传性眼病。常在10岁后开始双眼对称性发病，有些患者还伴有球形晶状体、先天性青光眼等，但角膜的厚度及敏感性往往正常。

早期视力正常或视力下降不明显，病情进展缓慢。裂隙灯下显示角膜中央深基质层的灰白色混浊，形态各异，混浊区被多条线状透明带分割，角膜混浊可先在深基质层开始，并向浅基质层发展；也有些患者开始表现为环角膜中央的圈状不规则灰白色混浊，但中央区角膜基本透明。所有的混浊均不影响角膜的后弹力层和内皮层（下图）。

组织病理学检查，提示角膜厚度正常和角膜后弹力层皱褶。

视力下降不明显时，一般不需要处理。影响视力可行深板层角膜移植术或穿透角膜移植术。

图1A. 云片状角膜营养不良，右眼结膜轻度充血，角膜基质层有云片状混浊，视力受累

图1B. 云片状角膜营养不良，同一患者左眼，结膜轻度充血，角膜基质层同样发生云片状混浊，视力受累

图1C. 云片状角膜营养不良，左眼 RTvue OCT 检查，显示角膜基质层影像密度增高，深基质层明显，上皮层完整，角膜厚度基本正常

图2A. 云片状角膜营养不良，右眼角膜基质如鳄鱼皮样片状混浊，伴随有新生血管，但视轴区角膜仍保持透明

图2B. 云片状角膜营养不良，同一患者左眼，角膜基质层混浊同右眼相似

图3A. 云片状角膜营养不良，右眼角膜基质层混浊，融合成半环形，但视轴区角膜仍保持透明

图3B. 云片状角膜营养不良，同一患者，左眼混浊区融合成大片片状混浊，中央区角膜也发生混浊，伴有角膜深部新生血管长入

图4. 云片状角膜营养不良，有些患者表现为角膜基质层浓密的混浊，伴有新生血管，视力严重受损