Fiedler综合征（特发、孤立性心肌炎）(心血管 后天性的)

英文：Fiedler syndrome；
同义名：特发性心肌炎，孤立性心肌炎，弥漫性间质性心肌炎，炎性纤维性心肌炎，Riesmans心肌炎，恶性心肌炎，慢性成纤维组织心肌炎，巨细胞或肉芽肿性心肌炎，Mradow综合征、Abramov-Fiedler综合征，Becker合征，慢性恶性心肌炎，成人纤维弹力组织增生症。

概述

Fiedler综合征又称为特发性心肌炎、孤立性心肌炎，病因不明，目前多倾向于病毒感染所致，可能是病毒性心肌炎的特殊类型。其特点为弥漫性心肌炎性改变而不累及心包和心内膜，大多数表现为进行性心力衰竭，预后不良的一种心肌炎。特发性心肌炎（idiopathic myocarditis）于1899年首先由德国Fiedler描述，此后各地陆续报道。我国1955年石毓澍等报道1例，此后，时有病例报道。

大多数患者有气喘、心悸、心前区压迫感，可伴有不规则发热等症状，表现为进行性心力衰竭。须卧床休息，防治心衰。预后不良。

发病机制

Kawai于1978年将Fiedler心肌炎称为恶性型特发性心肌炎，并指出引起原因很多，最常见的有：

• 病毒感染；
• 霉菌感染；
• 孤立型结节病；
• 过敏或自身免疫反应；
• 药物引起。

有的人认为Fideler综合征即是Wainber-Himel-Farb综合征。目前多倾向于病毒所致而引起心肌特发性炎症。

病理：心脏常明显扩大可伴肥厚，外观呈灰色，心肌松软无力。镜下可见弥漫性心肌炎性改变。心肌间质有炎性细胞浸润，可见弥漫性或散在性心肌炎性改变。心肌间质有炎性细胞浸润。可见弥漫或散在性心肌坏死。而心内膜及心外膜不受侵犯。

临床表现

本病多呈急性经过，大多数表现为进行性心力衰竭。有气喘、心悸、心前区压迫感，可伴不规则发热等症状，偶尔出现下肢浮肿，肝脏肿大或胸腔积液。如发生肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难，而体动脉栓塞可产生偏瘫、血尿、肾绞痛、腹痛等症状。

• 体检：心脏呈进行性扩大，心音低钝，可出现奔马律，心音微弱，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，可有各种心律失常，以过早搏动多见，亦可发生房颤及阵发性心动过速。若左心功能不全时可有肺底湿性啰音，端坐呼吸，咯粉红色泡沫样痰；右心衰竭时可见颈静脉怒张、肝肿大，下肢浮肿等体循环淤血征象。
• 实验室检查：白细胞数正常，血沉正常，血及骨髓培养阴性。血清酶学检查可增高。
• 心电图检查：可表现为ST-T改变，各种类型心律失常，超声心动图、X线示心脏扩大，心搏减弱。

治疗、预后

尚无特殊疗法，一般须卧床休息，防治心裘。可采用皮质激素治疗，大剂量维生素C静脉注射，可增加冠状动脉血流，增加心肌糖原促进细胞氧化，对心肌损伤有修复作用，并可直接影响血管代谢，收缩血管，对急性期心源性休克有提高血压作用，但对慢性病例未见明显效果。此外，在抢救时可合并使用能量合剂，也能促进细胞氧化，改善心肌功能。

孤立性心肌炎一般极为险恶。病程长短不一，多在2周内死亡。国内病例，少数有存活几周至几年。