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持久性色素失禁症和网状色素失禁症(皮肤病学 遗传性色素性皮肤病)

导语:持久性色素失禁症和网状色素失禁症属于皮肤病学下的遗传性色素性皮肤病分支内容。本篇围绕皮肤病学 持久性色素失禁症和网状色素失禁症主题,主要讲述色素失禁症等方面医学知识。

病因

本病是色素失禁症的一种异型,也是X连锁显性遗传。女性异常基因位于两个X染色体之一,为杂合子,病变轻。男性病例异常基因位于单个X染色体上,为纯合子,病变重,多在子宫内死亡。本病95%见于女性,少数男性病例是自发突变所致,症状并不重。

临床症状

自幼即于躯干、四肢有米粒至黄豆大褐色斑点,褐色斑点随年龄增长而增多扩大并排成条纹状,并随年龄、身体增大而延长,至成年是褐色斑亦不退。在褐色斑出现前皮肤可无水疱史,故是色素失禁症之异型而称为持久性色素失禁症。网状色素失禁症患者是持久性色素失禁症患者所生男孩,症状较女孩重,可能是未死于子宫内的症状严重而非自身突变的色素失禁症患者,表现为出生后头面、颈、躯干、四肢有无数针头大小褐色斑点,后增多并连成网状。除皮肤表现外,还有发育不良、性幼稚及神经系统累及,如癫痫等。

组织病理

两者均符合色素失禁症的病理表现。表现为表皮角化过度,基底层空泡变性及色素减少,真皮浅层有载色素细胞及色素颗粒增多。

诊断及鉴别

根据这两种异型色素失禁症的临床表现,病理变化及家族史,可确诊。网状色素失禁症需与Franceschetti-Jadassohn综合征相鉴别,此综合征为常染色体显性遗传,男女均可发病。

预防及治疗

尚无特殊治疗。