乳腺肉瘤的组织与病理学特征(乳腺肿瘤学 乳腺非上皮源性恶性肿瘤的诊断与处理)

乳腺肉瘤按其来源基本上可分为纤维上皮性肉瘤和间叶组织性肉瘤，另外还有混合型恶性肿瘤及淋巴系统来源的恶性肿瘤。与其他非乳腺软组织肉瘤一样，原发性乳腺肉瘤在组织学上异质性非常明显，具体见表17-1。

表17-1　乳腺肉瘤的组织来源、性质及常见亚型

（续表）

（资料来源：Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press, 2002）

文献报道，在25例原发性乳腺肉瘤患者中，组织学亚型分布如下：纤维肉瘤24%、血管肉瘤24%、多形性肉瘤24%、黏液纤维肉瘤12%、平滑肌肉瘤8%、血管外皮细胞瘤和骨肉瘤各4%。

乳腺肉瘤亚型分布的具体评定受限于该病的罕见性及组织分类上的异源性，由于分类方式尚不完全统一，乳腺肉瘤各亚型的临床病程和预后特点难以明确分类描述。关于恶性分叶状肿瘤，多数学者将其归类于乳腺肉瘤亚型，因为它们的生存情况和临床病程相似。而一些作者将恶性分叶状肿瘤排除于乳腺肉瘤之外，因为该肿瘤除了包含恶性间叶成分，还包括良性上皮成分。还有关于乳腺癌肉瘤（化生性癌）与几种难以区分的管腺癌、间叶细胞（肉瘤样）及其他上皮细胞（如鳞状细胞）成分的组合，大部分临床医师将这些肿瘤归类为管状腺癌的亚型，并以此进行治疗。关于恶性分叶状肿瘤和乳腺癌肉瘤将不在本章讨论，另有章节具体描述。

总体而言，纤维肉瘤、血管肉瘤以及多形性肉瘤（之前称为恶性纤维组织细胞瘤）构成了肉瘤的主要亚型。在许多病例研究中，特别是那些治疗相关性乳腺肉瘤比例高的研究人群中，血管肉瘤是最常见的肿瘤类型，几乎占了所有组织学亚型的一半。血管肉瘤有时可以进一步细分为淋巴血管肉瘤或血管肉瘤（分别指淋巴和毛细血管内皮来源）。由于难以进行组织学区分，通常定义也不明确，所以这两种亚型统称为血管肉瘤。相对于其他组织学亚型，对血管肉瘤的组织学诊断最为重要。血管肉瘤生物学行为上表现为局部侵袭，易于远处转移播散，预后不佳，因此相对其他亚型，血管肉瘤的组织学确认是非常重要的预后因素。

目前多数学者认为，组织学分级是乳腺肉瘤的重要预后因素。用于评价等级的特征包括组织分化的程度、有丝分裂计数、坏死情况存在与否、细胞结构以及细胞多形性。在大部分病例报告中，低级别血管肉瘤表现为惰性病程，但是多数病例为高级别肿瘤，极具侵袭性的潜能。在一项研究中，总共纳入了32例血管肉瘤患者，其中I、II、III级肿瘤患者的10年无复发生存率分别为76%、70%和15%。尽管如此，肿瘤组织学分级在血管肉瘤预后中的重要性仍有很大争议，还需要进一步研究确认。