非上皮源性恶性肿瘤的X线表现(乳腺肿瘤学 乳腺X线检查)

乳腺非上皮源性恶性肿瘤少见，占乳腺所有恶性肿瘤的1%不到。除分叶状肿瘤外，乳腺非上皮源性恶性肿瘤的分类相同于其他部位的软组织肉瘤。

分叶状肿瘤

分叶状肿瘤是双向分化的肿瘤，由良性的上皮成分和富于细胞的间叶成分组成。根据间质细胞的不典型程度和分裂象的多少分为良性、交界性和恶性。

临床表现及病理特点

乳腺内扪及比较大的肿块，一般无痛，短期内肿块可迅速增大。

病理巨检显示肿瘤边界清晰，有部分或完整的包膜，切面呈鱼肉状，灰白或灰黄色，形成分叶状结构，常伴囊腔或裂隙。偶尔可同时伴有脂肪肉瘤变、软骨肉瘤变、骨肉瘤变等。

X线表现

在X线片上分叶状肿瘤多表现为圆形或卵圆形肿块影，边缘清晰锐利，均匀较高密度。特征性的X线表现为较大的高密度肿块影，有明显的分叶，肿瘤周边部分出现较低密度的囊变区或裂隙样变。肿块内偶可伴有粗钙化，尤其当肿瘤伴有骨肉瘤样变时。对具有特征X线表现的肿瘤，能作出分叶状肿瘤的诊断，但对良性、交界性、恶性的鉴别尚没有很好的方法（图9-24）。

图9-24　左乳良性分叶状肿瘤。左乳中央区边界清晰肿块，前缘呈明显的分叶状改变

鉴别诊断

需与发生在乳腺内的其他间叶来源肿瘤鉴别。显示囊变区，而其他区域密度均匀是分叶状肿瘤的特点。当肿瘤分叶不明显，未见囊变区，尤其当肿瘤较小时，还需与纤维腺瘤鉴别。对可疑病变，应建议行切除活检，以明确诊断。

恶性淋巴瘤

乳腺恶性淋巴瘤少见，仅占乳腺恶性肿瘤的0.05%～0.53%，占结外淋巴瘤的2.2%。乳腺淋巴瘤分为原发性和继发性，一般认为病变首发并局限在乳腺内，或同时伴有相应侧腋窝淋巴结肿大，但无乳腺外淋巴瘤者，为原发性淋巴瘤。继发性乳腺淋巴瘤较为多见，是指乳腺为全身弥漫性恶性淋巴瘤累及的一部分，或者在乳腺发病前曾有其他器官或淋巴结的恶性淋巴瘤史。

临床表现及病理特点

乳腺原发性淋巴瘤可发生于任何年龄，但大部分为绝经后妇女，部分可发生于妊娠期与哺乳期，非洲妇女更为多见。肿瘤生长较快，常为无痛性包块，或为双乳多发结节，同时累及双侧乳腺占10%，异时双侧发生达15%。临床体格检查可扪及肿块，部分病例可见皮肤增厚和炎性反应。可伴有盗汗、发热、体重减轻等全身症状。腋窝淋巴结肿大占30%～50%，肿大淋巴结较乳腺癌转移淋巴结质软。治疗方法包括化疗与放疗的综合治疗。预后相对好，5年生存率为46%～85%。

常见病理类型为弥漫性大B细胞性淋巴瘤（最常见）、伯基特淋巴瘤。少见类型有结外边缘区黏膜相关型B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤。弥漫性大B细胞性淋巴瘤常为单侧发病，发病年龄跨度大。伯基特淋巴瘤则常见于年轻女性，双侧发病，病程进展快，可见卵巢转移。

X线表现

在X线表现上主要有以下两种类型：结节型和弥漫型。结节可为单个结节、多个结节。弥漫型可位于一侧乳腺，也可累及两侧乳腺，弥漫型者表现为密度增高而无明确边界的致密影。来自美国MD Anderson癌症中心10年的总结报道显示，25例乳腺淋巴瘤X线表现依次为单个结节（72%）、团状非对称性致密（16%）、多结节（3%）、局灶性非对称致密，甚至未见异常。从病灶的形态来说，分叶形最常见，其次为不规则形、卵圆形和圆形。浸润性边缘最多见，其次是边缘遮蔽、边缘光整或星芒状，结节直径一般<3cm。一般不出现微小钙化、皮肤局限性增厚、乳头回缩、大导管增粗等乳腺癌中常见的征象（图9-25）。

图9-25　右乳淋巴瘤，见中央区肿块影，密度均匀，边界大体清晰

鉴别诊断

对范围较大的巨块形病灶，其诊断比较明确。但对最常见的结节样病灶，尤其是单个结节的淋巴瘤，需与以下病变鉴别，最后明确诊断须结合活检。①转移性肿瘤：可单发（85%）或多发（15%），呈轮廓光整的圆形结节，无毛刺，罕有钙化。也可表现为弥漫性浸润，皮肤增厚，乳腺实质小梁增粗，双侧乳腺结构不对称等。②纤维腺瘤：发病年龄较轻，多为等腺体密度，不伴有腋窝肿大淋巴结。③表现不典型的分叶状肿瘤。④髓样癌。

血管肉瘤

临床表现及病理特点

根据病因分为原发性和继发性。原发性常见于30～40岁的女性，病因目前尚未明确。继发性相对常见，多见于60岁左右女性，与乳腺癌根治术后上肢慢性淋巴水肿或乳腺癌保乳术后放疗有关。原发性肿瘤由乳腺深处组织发生，迅速生长，使乳腺组织弥漫性增大。继发性肿瘤的发生部位较表浅，一般位于原手术瘢痕附近，放射野范围之内。临床上以生长迅速的肿块为主要表现，一般不伴疼痛。最常见、最明显的特征为皮肤颜色变为紫红色。皮肤回缩、乳头溢液以及腋窝淋巴结累及非常少见。治疗方法主要是尽早、全面切除肿块，不必要行腋窝淋巴结清扫。总体来说，这类肿瘤的预后很差，复发率高，复发和转移与肿瘤的病理分级有关。

病理检查显示肿瘤较大，平均直径4～5cm，切面可呈实性或海绵状，外形不规则，无包膜，分化较差的肿瘤呈浸润边界，与乳腺实质无明确分界。镜下肿瘤由分支状、相互吻合的血管组成。根据分化可分为3级。I级：间质内可见弥漫增生的吻合血管，呈开放状；肿瘤细胞分裂象少见，无坏死或乳头状结构。II级：除了I级结构外，还可见到富于细胞的区域和乳头状结构。III级：低分化成分占1/2以上，肿瘤细胞分裂象明显，瘤内可见出血、坏死。

X线表现

由于原发性肿瘤发生于年轻妇女，而继发性肿瘤发生于乳腺癌术后病例，X线在这些背景上检出病灶均不敏感，而MRI表现则有较高的特异性。

在X线片上常显示乳腺腺体致密，或为等腺体密度的团块状阴影。临床体检显示乳房皮肤红斑可以高度提示患病可能。

鉴别诊断

乳腺血管肉瘤毛刺征少见，钙化较乳腺癌的恶性钙化粗大且少见，就诊时肿瘤体积较大。乳腺手术病史、皮肤颜色改变是乳腺血管肉瘤诊断的两个重要依据，详细的病史和认真体检非常重要。另外，肿瘤血流非常丰富是其特点，这些与一般的乳腺癌表现不同。还需要鉴别的相对常见病变为乳腺淋巴瘤。