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周期性瘫痪症的治疗(内分泌学 水和电解质代谢性疾病)

导语:周期性瘫痪症的治疗属于内分泌学下的水和电解质代谢性疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 周期性瘫痪症的治疗主题,主要讲述周期性瘫痪症,低钾血症,高钾血症等方面医学知识。

低钾血症型周期性瘫痪的治疗

低钾血症型周期性瘫痪者应食用富含钾的饮食(如榨菜、橘子水等),亦可口服氯化钾3~6g/d。高钾血症型周期性瘫痪应限制钾盐的摄入,平时宜进高糖类食物。钾敏感型周期性瘫痪平时宜减少运动。

补钾

立即给予10%氯化钾20~40ml口服,每2~4小时1次,症状缓解后逐渐减量。病情严重者可将10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢静脉滴注(滴速为5ml/ min),需要时可重复,病情好转后改为口服补钾。有呼吸肌瘫痪者,应及时予以吸痰、吸氧,必要时行辅助呼吸。有心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml中静脉滴注。

避免或去除诱因

平时应注意少食多餐,避免过劳、进餐过饱、受寒、过量饮酒等诱因,如发作频繁,可于晚上睡前常规性服用氯化钾1~2g。平时应尽可能地注意避免各种诱因,以减少发作的次数。在有诱因存在的情况下,服用乙酰唑胺0.25g,3次/天,可预防症状发作。乙酰唑胺是一种来源于噻嗪类的碳酸酐酶抑制剂,其治疗周期性瘫痪的作用机制尚不清楚,推测其可能是通过激活Ca2+敏感性K+通道而发挥作用,但少数患者长期使用乙酰唑胺可诱发肾石病。此外,也可应用螺内酯(安体舒通)、氨苯蝶啶或地塞米松等药物进行预防。近来有资料显示,碳酸酐酶抑制剂二氯磺酰胺(daranide)亦可有效地预防患者肌无力的发作。

原发病治疗

系统性疾病所致的周期性瘫痪除应及时纠正血清钾紊乱以外,尚需对原发疾病进行积极的治疗,以减少症状的发作。此外,一般不宜使用乙酰唑胺。

甲亢性周期性瘫痪患者在应用抗甲状腺药物一段时间后,周期性瘫痪的发作次数减少,有的可完全停止发作,有的无明显改善。建议对甲亢伴周期性瘫痪者进行抗甲状腺药物加普萘洛尔(心得安)联合治疗。在急性发作期,尤其是血钾明显降低或长期降低者,必须按内分泌急症处理:①静脉滴注补钾(注意浓度和速度);②静注普萘洛尔(可预防再次发作);③抗甲状腺药物;④忌用或禁用葡萄糖液与糖皮质激素;⑤血钾和心电图监测。

高钾血症型周期性瘫痪的治疗

病情严重者可静脉注射10%葡萄糖酸钙10~20ml,或用5%~10%葡萄糖溶液500ml加入胰岛素6~12U静脉滴注,使过多的钾进入到细胞内。也可使用呋塞米,通过利尿而增加钾的排泄。舒喘灵喷雾吸入可增加钾向细胞内转移,需要时亦可选用。乙酰唑胺和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)都有排钾的作用,可用于预防症状的发作。常用剂量分别为乙酰唑胺0.25~1g,每日1次;氢氯噻嗪25mg,3次/天。

家族性高钾血症型周期性瘫痪(familial hyperkalemic periodic paralysis)呈常染色体显性遗传,以骨骼肌软瘫和间歇性肌强直为特征,部分患者遇有寒冷或剧烈活动时发病,发作时,血清钾升高。另一个与家族性高钾血症型周期性瘫痪密切相关的疾病是先天性副肌强直,由于该两种疾病属于等位基因病(allelic disease),均与骨骼肌的钠通道Nav1.4活化性突变有关。此外,家族性高钾血症型周期性瘫痪还需与Andersen-Tawil综合征鉴别。

钾敏感型周期性瘫痪的治疗

除此之外,症状发作时可口服含10~15g食盐的溶液,或静脉滴注氯化钠溶液。(蒋波)