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髓质海绵肾(内分泌学 代谢性骨病与软骨病)

导语:髓质海绵肾属于内分泌学下的代谢性骨病与软骨病分支内容。本篇围绕内分泌学 髓质海绵肾主题,主要讲述海绵肾,异位钙化骨化综合征等方面医学知识。

又称为海绵肾(sponge kidney),属于肾脏囊肿性病变(cystic disease of the kidney)中的一种。发病率为1/5000~1/20 000,与一般肾囊肿不同的是病变为双侧性,且仅限于肾锥体内,不累及肾皮质,因而肾脏大小一般正常。囊性扩张性病变主要累及肾髓质集合管,使集合管管腔扩张并形成无数个细小囊肿(实际为扩张的集合管程度不一所致),切面松软如海绵状,但发生弥漫性钙化后质地较硬。大多数患者无症状,往往在出现钙化或因其他疾病行B超或肾盂造影而被发现。由于肾实质很少累及,故肾功能可长期维持正常。有肾石病者要注意合并甲旁亢可能。肾结石位于肾锥体内,数目可多可少,严重者可使整个肾锥体钙化。若反复出现血尿伴尿路感染,间有肾绞痛和排小结石应考虑此病可能。IVP和肾脏病理检查是髓质海绵肾的确诊手段。应与肾脏髓质囊性病和肾钙盐沉着症鉴别。

髓质海绵肾

注:男,25岁,平片(A)及CT(B)示双肾小盏周围、肾锥体区域有多发钙化灶,两侧基本对称。双肾盂、肾盏不扩张,其中未显示异常密度灶。

本病无症状者不需治疗。治疗主要针对结石、继发尿路感染、血尿、肾小管性酸中毒等并发症进行。若单侧结石形成尿路梗阻,出现肾积水可行手术治疗。若为双侧,则需慎重考虑。目前体外震波碎石对部分有症状的髓质海绵肾者进行治疗后,大部分症状得到不同程度改善,故该法不失为一种可供选择的治疗手段。(廖乐乐)