朗格汉斯细胞组织细胞增生症的历史回顾(血液病学 朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型，即莱特勒-西韦综合征（Letterer- Siwe病，L- S病）、汉-薛-柯综合征（Hand- Schuller- Christian病，H- S- C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinophilic granuloma of Bone，EGB）。组织上均为朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LC））病理性增殖的结果。近年来，随着化学疗法的进步，已使此症的预后得到了明显改善。

1893年，Hand首先报告一例3岁男孩表现烦渴、多尿，体检时发现突眼和肝脾肿大，经治疗无效死亡。尸检发现近右顶骨处及顶骨内侧可见黄色肿物，曾误认为结核。12年后，Schuller报告2例类似病例，其中1例有自限倾向，数月后X线检查发现颅骨的缺陷缩小。1920年Christian等报道过类似的三联症，并认为多尿的原因是因垂体的功能受累，经皮下注射垂体提取物而使多尿得到控制。自1921年后，凡具有骨质缺损、突眼和尿崩三联症者被称为H- S- C病。Letterer于1924年报告1例6个月婴儿表现肝脾肿大、贫血和紫癜样皮疹，入院后4天死亡。尸检发现肝、脾、淋巴结、骨髓和皮肤组织内有单核巨噬细胞增殖，侵犯并取代了正常器官结构。1933年Siwe报道1例16个月婴儿肝、脾、淋巴结肿大，伴骨肿物、出血倾向和继发性贫血，各脏器内均可见非脂类沉积样巨噬细胞增生。1936年首次将此类疾病称为L- S病。Fraser详细描述了数例局限型病变的组织学改变，1940年Lichtenstein等将此孤立型病变称为“骨嗜酸肉芽肿”。鉴于上述各类型的基本病理变化相似，1953年，Lichtenstein在他的经典著作中将上述各类型统称为“组织细胞增生症X”。

1868年，保罗•朗格汉斯用氯化金染色在皮肤切片中发现表皮内存在一种树突状细胞，后称之为朗格汉斯细胞。但长时间对此细胞的性质一无所知。直到1961年Birbeck通过对此类细胞进行超微结构检查，首次发现特有的细胞器，即朗格汉斯小体。1973年，Nezelof报告了组织细胞增生症X的过程为病理性的组织细胞-朗格汉斯细胞增殖和播散的结果，用电子显微镜检查在这些细胞中找到了Birbeck颗粒。1987年国际组织细胞协会协作组建议将所有组织细胞综合征分为3类，并将组织细胞增生症X重新命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。