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胰多肽瘤(内分泌学 胃肠胰内分泌疾病)

导语:胰多肽瘤属于内分泌学下的胃肠胰内分泌疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 胰多肽瘤主题,主要讲述胰多肽瘤,内分泌肿瘤,胰多肽等方面医学知识。

胰多肽瘤(pancreatic polypeptide-producing tumor,PPoma)最常位于胰腺,是胰腺的内分泌肿瘤之一,其发病与多内分泌肿瘤综合征1(MEN-1)基因失活有关,通常为MEN-1的组分。发病年龄多在40~60岁,平均51岁,本病男性发病比女性少。临床症状无特异性,且症状的轻重与血浆胰多肽水平的高低无相关性,其症状主要是由肿瘤本身侵袭所致。PP瘤多位于胰腺头部,偶见于体和尾部,肿瘤位于胰腺头、体、尾的比例是14∶2∶3。约半数以上为分泌胰多肽(PP)的腺癌,也有良性或仅呈PP细胞增生的现象。瘤体直径可在1~15cm之间,多数>5cm,呈单发,用免疫组化分析可发现肿瘤组织中含有PP。电镜下,可见肿瘤细胞颗粒形态符合PP颗粒,个别含有其他肽类。PP瘤常为MEN-1的组成部分,肿瘤组织中PP含量极高,多数>1000pg/ml,其他激素极微。

PP瘤的临床表现与其过量分泌PP的关系不密切。主要表现为:腹痛(以上腹痛多见)、体重减轻、腹泻、上消化道出血、腹部肿块、肝大、黄疸、腹水和皮肤潮红等,症状与肿瘤的压迫、转移和恶变程度有关。部分血清PP升高的患者,经治疗后PP下降,症状改善。但亦有症状明显者,测定血清PP并不高或很高,但并无与激素增多相关的表现,而是由无分泌功能的胰岛细胞瘤压迫、侵袭或转移造成的,故又称无功能的PP瘤,两者实即一种胰内分泌肿瘤。

血清PP增高提示为本病的可能。腹部B超、CT、MRI、动脉血管造影、 逆行胆胰管造影(ERCP)或手术探查等可发现肿瘤。免疫组织化学检查和测定肿瘤中的激素能证实瘤组织中的PP及其含量。血浆PP测定是鉴别非内分泌胰腺肿瘤和胰腺内分泌肿瘤的依据,还需鉴别肿瘤究竟是PP瘤、非功能性胰岛细胞瘤或是伴有血浆PP增高的其他胰腺内分泌肿瘤,如胰岛素和胰高血糖素瘤等。许多研究发现,功能性胰腺内分泌肿瘤和非胰腺的类癌分别有20%和71%伴血浆PP升高。45%的胰腺内分泌肿瘤的血浆PP浓度>1000pg/ml。患者晨空腹基础水平显著升高,多为正常的25~50倍,有的高达700或1500倍以上。但有的病例血PP在正常范围,可作阿托品抑制试验。方法是:肌注阿托品1mg,胰腺内分泌肿瘤的患者因肿瘤失去迷走神经控制,血浆PP不能被抑制,而50%以上的非肿瘤患者的血浆PP能被抑制。另外,还可作蛋白餐(煎食2个鸡蛋,测定基础及刺激后峰值)或胰泌素激发试验(测定血清胰多肽的峰值和最大增高值),结果均明显高于正常人,有助于诊断。肿瘤切除或化疗缓解后,血清水平可恢复正常。

此外,腹部B超、CT、MRI、动脉血管造影和ERCP等有助于诊断,尤其有助于发现肝及胰周围淋巴结转移灶,分别或以不同组合方式进行检查,可获得比较满意的肿瘤定位率。

鉴别

  1. PP瘤与胰腺癌易于鉴别,后者发展快;用MRI加入静脉内加强对照剂可和胰腺癌鉴别,癌为低密度,PP瘤为高密度。
  2. 其他伴有血浆PP增高的疾病:除胰腺内分泌肿瘤外,一些疾病或状态如老年人餐后、复发性胰腺炎、急性腹泻、糖尿病、肠切除后、酗酒、慢性肾衰竭以及某些感染性和慢性非感染性炎症等,也可伴血浆PP增高,应注意鉴别。

治疗:由于PP瘤通常无激素相关症状,治疗主要是针对肿瘤本身,尽早手术切除肿瘤。即使发生转移,手术切除转移灶,仍可使症状缓解,生化指标恢复正常。据报道PP瘤患者被确诊时,已有64%~92%发生转移,如能切除转移灶,仍能有效地提高生活质量,延长生存期。另外,对于已有转移而手术不能清除转移灶的患者应予化疗,使用链佐星、阿霉素或氟尿嘧啶有效。