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1型多发性内分泌腺肿瘤综合征的治疗方法(内分泌学 多发性内分泌腺肿瘤综合征)

导语:1型多发性内分泌腺肿瘤综合征的治疗方法属于内分泌学下的多发性内分泌腺肿瘤综合征分支内容。本篇围绕内分泌学 1型多发性内分泌腺肿瘤综合征的治疗方法主题,主要讲述1型多发性内分泌腺肿瘤综合征,多发性内分泌腺瘤等方面医学知识。

MEN-1的治疗应根据患者患有哪种内分泌腺肿瘤及肿瘤的特性而选择适当的治疗。对其中个别肿瘤的治疗选择仍有争论,总的原则是手术治疗为主,保守治疗为辅。保守治疗包括放疗和化疗等。处理MEN-1的另一个重要方面是追踪观察,并尽早发现相关肿瘤的复发。一般可做定期的激素测定和甲状旁腺、胃肠胰、垂体、肾上腺的影像检查。

甲状旁腺手术指征仍有分歧

MEN-1中甲状旁腺4个腺体均受累,切除其中1~3个,术后仍可复发,对于采取何种手术方式,什么时候手术仍有不同意见。较公认的手术指征为:①血钙>3mmol/l;②有骨骼病变或肾结石者;③同时伴有胃泌素瘤。

如果患者同时有胃泌素瘤,血钙不高也是手术的指征,因为切除甲状旁腺腺瘤后血钙降低,胃泌素分泌减少,同时可使胰腺和垂体肿瘤组织减慢发展。如果暂不宜做手术者的血钙在3.5mmol/l(14mg/dl),应按高钙危象处理。血钙不高者可采用药物治疗,如磷酸盐缓冲液、降钙素和二膦酸盐等。

目前倾向于切除3个半甲状旁腺,将半个甲状旁腺组织自身移植到非优势手前臂的组织中并做好标记,以便复发后再手术时易于寻找。临床随访观察表明,即使采取这种比较彻底的治疗手术方式,仍有2/3的患者术后复发。

复发的原因可以是移植的甲状旁腺组织,也有可能是在原甲状旁腺的位置有残余的甲状旁腺组织,复发概率与追踪时间及是否胸腺切除相关。术前定位的最简单的方式是将甲状旁腺移植到上臂,将袖袋中充气以阻断前臂的静脉回流。如果在几分钟内血PTH下降50%,则可肯定复发部位为移植的甲状旁腺组织,手术时再将移植的甲状腺组织切除大部分。如果血PTH无变化,提示原甲状旁腺部位有残余的甲状旁腺组织,此时在术前先作99mTc过氯酸钾/99mTc MIBI甲状旁腺扫描,然后再手术切除。

尽早切除其他肿瘤

胃泌素瘤常为恶性,主张尽早手术切除,但用药物治疗或手术治疗仍有争论。因其常为多灶性,位置多在十二指肠壁,呈弥散性分布,少数(约1/3)在胰岛,故定位困难。切除十二指肠会影响胆汁和胰腺消化酶等的分泌而严重影响消化功能。

胃泌素瘤

复发者用强效的质子泵抑制剂治疗。胃泌素瘤治愈的机会少,即使手术也是如此。因为在做手术时50%患者已有淋巴结转移。奥美拉唑(洛赛克,60~120mg/d)可抑制胃泌素和胃酸分泌,对顽固性消化性溃疡有较好效果,但对胃泌素瘤无作用。与H2受体阻滞剂合用可增强疗效。

准确定位和早期手术是提高疗效的关键。美国国家健康部建议,胃泌素瘤直径大于3cm者采用手术治疗,而小于3cm者采用非手术治疗。其根据是直径小于1cm者,只4%有转移,大于3cm则61%有转移。96%的胃泌素瘤在十二指肠,瘤直径均小于3cm,77%小于1cm。位于胰腺的肿瘤大于3cm,易发生肝脏转移,但目前尚无监测胃泌素瘤癌变的方法。尽管胃泌素瘤为恶性,但预后较好。

胰岛素瘤

手术时要特别警惕多发性病变,85%为良性,多为多灶性,少数为单个。如果术前定位检查和术中探查确定为单个腺瘤,肿瘤剜出术可获得治愈,但术后可复发。胰腺远端胰腺次全切除可减少术后复发。不能手术者宜用药物治疗(二氮嗪、苯妥英钠、钙通道阻滞剂、生长抑素等)。

胰岛其他肿瘤

内分泌胰腺的其他肿瘤(如胰高糖素瘤、血管活性肠肽瘤和类癌)均为恶性,宜尽早切除,并配以药物治疗。对暂不能手术或不能耐受手术者可用奥曲肽(octreotide)以抑制肿瘤分泌的激素,改善临床症状。奥曲肽剂量范围为50~200μg,皮下注射,1次/8小时。副作用有腹痛、腹胀,排便增多。因其能抑制体内多种激素的分泌,故不宜久用。不管腺垂体为何种细胞肿瘤,肿瘤大于1cm或有压迫症状者均应手术切除,小于1cm者可用γ刀治疗。对无功能的垂体肿瘤者可定期随访。对暂不作手术者可用溴隐亭以减少肿瘤的激素分泌,但剂量要大。肾上腺皮质肿瘤、类癌、松果体瘤和脂肪瘤等宜采取手术治疗,但要根据患者的临床表现的严重性和肿瘤的功能来决定。药物治疗肾上腺皮质有功能的肿瘤,可用肾上腺皮质类固醇激素合成抑制剂,如美替拉酮(甲吡酮)、氨鲁米特(氨基导眠能)、酮康唑等。对胸腺类癌患者,有人主张在作甲状旁腺切除术时即将胸腺切除;已发生胸腺瘤者应手术切除。(彭依群 廖二元)