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空泡蝶鞍综合征的病因与发病机制(内分泌学 腺垂体疾病)

导语:空泡蝶鞍综合征的病因与发病机制属于内分泌学下的腺垂体疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 空泡蝶鞍综合征的病因与发病机制主题,主要讲述空泡蝶鞍综合征等方面医学知识。

空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,并被脑脊液填充的临床现象。ESS使蝶鞍扩大、变形,垂体受压变扁;颅压增高促进空泡蝶鞍的发生,主要临床表现包括头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱和视力障碍;少数伴有精神紊乱或脑脊液鼻漏(cerebrospinal rhinorrhea)。患者多因头痛进行蝶鞍CT、MRI时偶然发现。随着MRI的应用,其发病率有增高趋势。尸解中的本病发生率可高达20%。健康志愿者MRI检查的ESS发生率为4%。

无论是原发性或继发性ESS,其病因均主要与鞍隔孔变大和颅内压增高有关。

隔孔增大/鞍隔发育缺陷/妊娠/肿瘤囊性变/ Bartter-Gitelman综合征引起原发性ESS

  1. 鞍隔孔增大:鞍隔孔变大,不能被垂体柄充满,在颅内压增高时常致鞍上蛛网膜下隙经此空隙挤入鞍内。
  2. 先天性鞍隔发育缺陷:鞍上蛛网膜下隙很易自鞍隔空隙进入鞍内,是儿童原发性ESS的主要病因。目前已有100多例报道,年龄最小者7个月,主要病理生理变化是GH缺乏和视野异常,偶尔伴有性早熟。极少数无症状,内分泌功能正常;但在矮小儿童中,ESS的发病率可达10%。Worster-Drought综合征发生ESS尚伴有先天性双侧性围中脑水管综合征(congenital bilateral perisylvian syndrome)、神经垂体异位、垂体发育不良和全垂体功能减退症。
  3. 妊娠期垂体增生肥大:妊娠期垂体增生肥大,产后缩小后产生空隙;或原发性甲减因负反馈抑制解除而垂体增大(伴蝶鞍扩大)。患者经甲状腺激素补充/替代治疗后,也可造成ESS。在上述情况下,当颅压增高(如原发性高血压、肥胖、慢性心力衰竭、良性颅内高压症)时,更易促使蛛网膜下隙疝入蝶鞍。
  4. 鞍内肿瘤囊性变与脑膜动-静脉畸形:囊性变肿瘤向上扩展破坏鞍隔,或鞍囊肿破裂与蛛网膜下隙相通。静脉栓塞导致颅内高压和ESS。
  5. Bartter/Gitelman综合征:为遗传性肾小管疾病,由于肾远曲小管噻嗪类敏感性NaCl协同转运体(thiazide-sensitive NaCl cotransporter)基因突变所致。本病常伴有ESS。

颅内病变引起继发性ESS

  1. 垂体瘤手术或放疗后:引起局部粘连或肿瘤坏死,牵引蛛网膜下隙疝入垂体窝内。
  2. 垂体瘤梗死与卒中:临床可见鞍内疝与垂体瘤共存,垂体巨大腺瘤呈自发性液化时可伴有ESS。
  3. Sheehan综合征:Bakiri等曾报道54例Sheehan综合征中39例为完全性ESS,残留的垂体腺约为正常体积的1/3,ESS是Sheehan综合征较常见的表现。Ishikawn报告1例Sheehan综合征间隔48年后发生ESS。Sheehan综合征患者伴ESS常同时伴有甲减和慢性肾上腺皮质功能减退症,生理剂量的糖皮质激素补充/替代治疗不仅有助于维持残余的TSH分泌和甲状腺功能,还对保存其他垂体功能有益。无产后大出血,而发生产后垂体功能减退症者也可伴有ESS,其垂体功能低下的原因可能是自身免疫性垂体炎。
  4. 淋巴细胞性垂体炎:多数原发性ESS患者存在垂体抗体(以抗ACTH抗体最为常见,其次为抗TSH及抗GH抗体),提示淋巴细胞性垂体炎可能使垂体萎缩而形成ESS。
  5. 特发性颅内高压:常导致失明,有时并发ESS。
  6. GnRH刺激:偶尔,用GnRH给垂体瘤患者作垂体贮备功能试验或在治疗中,诱发部分性ESS。