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下丘脑疾病治疗原则(内分泌学 神经内分泌疾病)

导语:下丘脑疾病治疗原则属于内分泌学下的神经内分泌疾病分支内容。本篇围绕内分泌学 下丘脑疾病治疗原则主题,主要讲述下丘脑疾病等方面医学知识。

下丘脑-垂体疾病的治疗应尽量除去病因。不能根治病因者(如下丘脑遗传性疾病)应采用对症(激素替代)治疗。有些垂体瘤可先用药物治疗。

靶腺激素治疗下丘脑激素缺乏症

由于下丘脑-垂体激素为肽类或蛋白质,其含量低,提取或人工合成困难,故用于替代治疗的激素多为靶腺激素,如皮质醇、甲状腺激素、雌激素、睾酮等。虽然有时也使用某些蛋白质激素(如促性腺激素、GH和AVP等),但存在诸多不良反应。替代治疗必须根据个体的具体情况而定。伴肾上腺皮质功能减退的甲减患者在未进行皮质醇治疗前应暂不给予甲状腺激素治疗,以防发生肾上腺皮质危象。但是,靶腺激素替代存在抑制垂体激素的不良反应。相应垂体激素被抑制后,靶腺废用,并可能导致纤维化。

早期与连续性GH替代治疗可使特发性GH缺乏症患者获益,但有时达不到预期目标,这是因为骨骺已经融合,加用GnRH激动剂使骨骺融合时间延迟,从而取得更好的疗效。

下丘脑-垂体激素治疗低促性腺性性腺功能减退症

低促性腺性性腺功能减退症的病因在下丘脑或垂体,如果患者有生育要求,应给予GnRH治疗。特发性HH的治疗按LH分泌的生理频率与幅度,脉冲式给予外源性GnRH(详见此处此处)。

手术治疗下丘脑-垂体肿瘤

手术适应证

主要有:①垂体卒中(术后长期激素替代治疗);②药物治疗或放疗不能取得满意疗效的下丘脑-垂体肿瘤,为防止术后复发常需接受术后放疗。经蝶窦显微手术的疗效佳,安全性好,年老体弱者也可承受。经蝶窦显微手术的目标是:①解除肿瘤压迫及占位效应;②纠正垂体激素内分泌亢进状态;③避免医源性垂体功能减退症和尿崩症的发生;④防止肿瘤复发;⑤明确病理诊断。经蝶窦术式的死亡率不超过2.5%,并发症有脑脊液鼻漏、视力丧失、卒中、脑血管损伤、脑膜炎、脑脓肿、眼肌麻痹及垂体功能减退症等。

经蝶窦术式禁忌证

主要有:①蝶窦缺少气腔或蝶骨肥厚;②肿瘤向鞍上扩展并显著影响手术操作;③肿块类型不明,难以排除颈内动脉瘤或脑膜瘤;④患有急慢性鼻炎或鼻窦炎。

放疗作为术后辅助治疗

外照射主要包括常规X线放疗、重粒子束照射治疗、直线加速器放疗、X刀以及γ刀治疗。内照射即是通过开颅手术或经蝶窦途径将放射性物质植入蝶鞍中。常用的放射性物质为198金(治疗剂量555~740 MBq)和90钇(治疗剂量185~370 MBq)。放射治疗的并发症主要是垂体功能减退症,可发生于放疗后的任何时间。其他并发症有视交叉和(或)视神经损害、脑缺血、诱发癫痫及脑肿瘤等。

药物疗效依肿瘤性质而定

除了紧急情况外,所有的PRL瘤应该首选多巴胺激动剂治疗。下丘脑功能紊乱引起的ACTH分泌增多(如Nelson综合征)可用赛庚啶治疗。生长抑素类似物奥曲肽(octreotide)抑制GH分泌的能力比生长抑素强20倍,且作用时间显著延长,停药后无反跳现象,适合于治疗肢端肥大症/巨人症。长效制剂的半衰期大为延长,适于长期使用。奥曲肽长效释放制剂为20~40mg/月(相当于奥曲肽750~1250μg/d)。兰乐肽缓释制剂有两种,Somatuline LA每10~14天皮下注射30mg;Somatuline Autogel每月皮下注射1次。还可用GHRH拮抗剂(GHRH-Ant)治疗,静脉注射GHRH-Ant 400μg/kg可使GH下降30%~40%,药效持续3~4小时。对手术疗法、抑制分泌疗法和放射疗法治疗效果不佳的GH腺瘤患者可用GH受体拮抗剂(培维索孟,pegvisomant)治疗。

肿瘤化疗可作为综合治疗的措施之一。有些下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、松果腺瘤及下丘脑生殖细胞瘤可进行化疗,化疗药物有平阳霉素(争光霉素)、卡铂、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)、长春新碱及环磷酰胺等。化疗不单独进行,仅作为综合治疗的一部分,患者尚需接受放疗或手术治疗。(邵戈辉 袁凌青)