弥散性血管内凝血疾病：先兆子痫和子痫(血液病学 弥散性血管内凝血)

早年文献报道3例子痫与血小板减少、凝血酶时间（TT）延长、血管内溶血（血红蛋白血症和血红蛋白尿等）同时存在。这一不寻常的巧合提示子痫与DIC之间具有某种关系。3例中2例同时并有肝功能异常。在其他有关文献中曾对于子痫、DIC及肝功能损害三者共存的症群描述为HELLP综合征（首字母略词hemolysis elevated liver enzyme and low platelet count）。根据报道曾有二例发生肝包膜下血肿破裂，其中一例死亡。显然“HELLP”症群实属罕见。此外，约1/3子痫患者呈现血小板减少症，而凝血酶时间延长则较为常见。关于溶血实验室检测结果常阳性，包括非结合胆红素升高，网织红细胞增多，外周血中出现有核红细胞及红细胞变形等，然而临床表现明显者属少见。

子痫者外周血检测DIC标志物常阳性，如血小板减少，凝血因子减少，FPA增多，FDP阳性或阴性，一般低纤维蛋白原血症并不显著除非伴发胎盘早剥。先兆子痫者实验室检测结果与子痫者相似，但较轻微。约1/5先兆子痫患者血小板减少并在分娩1周后恢复。血小板减少可能由于循环血中血小板聚集和释放、解聚集所致。某些先兆子痫者血浆中可测到FDPs，Ⅷ水平低于vWF（ⅧR：AG）提示FⅧ因参与血管内凝血酶生成而消耗，ATⅢ（TAT）复合物，D-二聚体升高提示有凝血酶生成的影响。约半数先兆子痫患者有轻度溶血及血浆tPA、PAI- 1水平升高，由胎盘内衍生的PAI- 2反而减少。后一变化的病理生理意义不明。

至于子痫和先兆子痫血液改变的由来，血管内凝血块生成与临床症状的关系等问题尚未被阐明。组织学检查发现肝、肾、脑的小血管中可发现纤维蛋白沉着，但很难与Schwartzman反应比拟。有学者认为，是由于胎盘静脉前列环素（PGI₂）含量减少，使血小板易在小血管中聚集并形成血栓及血栓烷A₂ （TXA₂）生成导致血管收缩。基于上述假设，在妊娠最后3个月或者更早些时间，应用阿司匹林治疗先兆子痫，据文献报道可取得明显效果。

治疗：主要针对妊娠毒血症。子痫合并溶血性贫血、血小板减少者血浆置换能明显改善症状，但缓解机制不明，肝素能增加出血倾向，不宜采用。