过敏性紫癜的治疗及预后(血液病学 过敏性紫癜)

治疗

目前尚无特效疗法。主要采取支持和对症治疗，急性期卧床休息。要注意入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便隐血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

药物疗法

1）对症疗法：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；有腹痛时应用解痉挛药物；消化道出血时，可静脉滴注西咪替丁20～40mg/ （kg•d）。

2）糖皮质激素：单独皮肤或关节病变且较轻时，无须使用糖皮质激素。有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松每日1～2mg/kg，服用7天后逐渐减量，总疗程为2～3周。对有肾脏病变者，糖皮质激素无显著疗效。对于严重肾脏病变患者，有人主张用甲泼尼龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日或隔2日1次，6次为1个疗程，疗效有待进一步观察。

3）免疫抑制剂：适用于肾型患者。硫唑嘌呤每日2～3mg/kg或环磷酰胺每日2～3mg/kg，服用数周或数月，用药期间，应严密监测血象及其他副作用。

4）雷公藤：对肾型者疗效颇佳。大部分患者用药1. 5～2个月后尿蛋白转阴。血尿于用药1～3个月后明显好转，2～6个月后大部消失。临床上多采用雷公藤总苷片每日1～1. 5mg/kg，分2～3次口服。疗程为3个月。用药期亦应复查血象和观察其他副作用。

5）其他药物：有人主张应用尿激酶治疗紫癜性肾损害，可起到利尿、消肿作用。其作用是减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次1万～2万U，静脉注射，每日1次，连用20天。

还可用抗血小板凝集药物如阿司匹林3～5mg/ （kg•d），或25～50mg/d，每日1次口服；双嘧达莫3～5mg/（kg•d），分次服用。

因本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道。协和医院儿科报道使用小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，剂量为肝素钠120～150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙每次10U/kg，皮下注射，每日2次，连续7天，能降低紫癜肾炎的发生。

此外，普鲁卡因具有调节中枢神经系统、抑制过敏反应、恢复血管功能的作用。用药前须做过敏试验，阴性者方可使用。剂量为3～5mg/kg，加入5%葡萄糖内静脉滴注，每日1次，7～10天为1个疗程。

其他治疗

1）大剂量丙种球蛋白冲击疗法有报道试用重症紫癜肾炎，疗效有待进一步观察。

2）血浆置换可去除血浆中的抗体、补体、免疫复合物及炎性介质，用于治疗紫癜肾病引起的急进性肾炎。

预后

多数患者预后良好。部分患者可复发，复发间隔时间数周至数月不等。消化道出血较重者，如处理恰当，一般可以控制。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。约有2%的患者发生终末期肾炎。大多数有轻度肾脏损害者，病理分型为Ⅱ级者，都能逐渐恢复，而有新月体形成的肾小球肾炎患者，病理表现为Ⅳ级以上者，80%以上于1年内发展为终末期肾炎。有报道在病初3个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。

（何晓琥）