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δ珠蛋白生成障碍性贫血(血液病学 珠蛋白生成障碍性贫血)

导语:δ珠蛋白生成障碍性贫血属于血液病学下的珠蛋白生成障碍性贫血分支内容。本篇围绕血液病学 δ珠蛋白生成障碍性贫血主题,主要讲述珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白,贫血等方面医学知识。

δ珠蛋白生成障碍性贫血(δ地中海贫血)是δ珠蛋白链合成缺乏的一类遗传性疾病。若为纯合子,则无δ链合成,血红蛋白电泳显示HbA2(α2δ2)完全缺失;若为杂合子,则显示HbA2减少。至今共发现19种δ地中海贫血类型,大部分为点突变,仅有一种为基因缺失。由于HbA2是血红蛋白的次要成分,仅占血红蛋白的2. 2%~3. 5%,故无论是HbA2缺如或减少,均不产生明显影响。本病无临床表现,不需任何治疗,故无临床意义。