Hunter B型综合征(黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征)(心血管 常染色体隐性遗传)
导语:Hunter B型综合征(黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征)属于心血管下的常染色体隐性遗传分支内容。本篇围绕心血管 Hunter B型综合征(黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征)主题,主要讲述Hunter B型综合征,Hurler,黏多糖等方面医学知识。
英文:Hunter type B syndrome;
同义名:黏多糖贮积症Ⅱ-B型综合征( mucopoly-saccharidosis type Ⅱ-B、MPSⅡ-B型,轻型)。
- 临床表现:该征与MPSⅡ-A型一样同为黏多糖贮积综合征两个亚型中的一个轻型,临床表现相对较MPSⅡ-A型轻微,无智力障碍。
- 诊断与鉴别诊断:诊断同MPSⅡ-A型。MPSⅡ-A型与MPSⅡ-B型鉴别。
分类 | 黏多糖贮积症Ⅱ-A型 | 黏多糖贮积症Ⅱ-B型 |
---|---|---|
症状 | 重 | 轻 |
智力发育 | 减退 | 正常 |
心血管损害 | 发生较早、重 | 发生较晚,较轻 |
心力衰竭 | 左心衰多见 | 肺动脉高压、有心衰多见 |
预后 | 多死于15岁前 | 可存活到50岁左右,甚至更长 |
- 治疗及预后:治疗同MPSⅡ-A型。 预后较好,一般可存活至成年。