乳头肌功能不全综合征(心血管 后天性的)

英文：papilla muscle dysfunction syndrome；
同义名：乳头肌功能不全。

概述

乳头肌功能不全综合征是心脏的乳头肌因缺血，纤维化或梗死而影响其收缩功能，产生二尖瓣关闭不全，称之为乳头肌功能不全综合征。最常见的缺血是冠心病。乳头肌损害明显者可引起心悸、气短、咳嗽等症状，而急性乳头肌断裂常引起急性肺水肿与心源性休克。一般以内科治疗为主，着重原发病的治疗。

溯源与发展

Burch等于1969年首先指出左心室乳头肌可因缺血纤维化或梗死而影响其收缩功能，产生二尖瓣关闭不全，称之为乳头肌功能不全综合征。据报道大约30%的冠心病患者的二尖瓣关闭不全是由于乳头肌缺血性损害和，或二尖瓣环扩张所致，约10%的二尖瓣关闭不全的原因是乳头肌功能不全。

发病机制

• 缺血：以冠心病为最常见，亦见于严重贫血、休克、冠状动脉炎等。
• 坏死和断裂：多见于急性心肌梗死。
• 乳头肌邻近的心肌坏死或瘢痕形成，乳头肌不能正常收缩。
• 浸润性病变：肉芽肿、淀粉样变性、结节病、肿瘤、脓肿。
• 先天畸形：左冠脉畸形，乳头肌错位，一个乳头肌缺失。

由于乳头肌的血液供应来自冠状动脉的终末血管，因此易于发生缺血，当冠状动脉灌注压降低，就可以引起乳头肌功能不全。后组乳头肌比前组乳头肌更易发生缺血或梗死。因为前者的血液供应来自左冠状动脉的降支，后者接受左前降支的斜角支和左回旋支的边缘支的双重供血。心绞痛发作时，可引起乳头肌一过性缺血，急性心肌梗死则可造成乳头肌坏死和永久性的二尖瓣关闭不全。

临床表现

症状

逐渐起病的轻度乳头肌功能不全对血液动力学影响较小，可无特殊症状，仅存心肌缺血所致的心绞痛。乳头肌损害明显者可引起心悸、气短、咳嗽等症状，而急性乳头肌断裂常引起急性肺水肿与心源性休克。

体征

S1亢进，S2可亢进与分裂，若乳头肌断裂常有S3、S4。心尖部收缩期杂音是本综合征是重要的体征，此杂音的个体差异性很大，可仅1/6级，亦可4/6级。心绞痛发作时出现短暂的收缩期杂音，急性乳头肌断裂时可突然出现全收缩期粗糙的杂音。典型的杂音是在心尖区听到呈收缩中期加强的菱形杂音，多向腹下或背部传导，亦可向主动脉瓣区和颈部传导。杂音的强度与乳头肌功能不全的程度不一致，尽管二尖瓣反流量很大，有时甚至不出现杂音。

心电图表现

心电图改变为非特异性，各导联出现ST-T改变。一般认为如出现在Ⅰ、aVL、V5、V6导联，则提示前组乳头肌受累；如出现在Ⅱ、Ⅲ、Ⅰ、aVL、V1、V4导联则提示后组乳头肌受累。

乳头肌梗死的心电图改变分为三型：

• Ⅰ型：J点轻度降低伴S-T段凹面向上变形，T波直立。
• Ⅱ型：臆轻至中度降低，伴S-T段凸面显著向上变形，T波直立。
• Ⅲ型：J点显著降低，伴S-T1段凹面或凸面向上变形，T-U段下降或U波倒置。

超声心动图示左室扩大，乳头肌反射增强，收缩期乳头肌不缩短，二尖瓣脱重。多普勒超声示二尖瓣反流频谱。

诊断

诊断乳头肌功能不全可根据临床表现，结合病史，排除类似疾病。以下几点有助于本综合征的诊断：

• 急性心肌梗死1周内，心尖部突然出现粗糙响亮3级以上的全收缩杂音，同时伴有严重的血流动力学障碍者。
• 高龄患者短期内出现心尖部收缩期杂音。
• 伴随心绞痛出现并在短期内出现心尖部收缩期杂音。
• 在心肌梗死后出现或短期内杂音由收缩晚期发展成全收缩期。
• 反复心脏听诊有本征的心音与杂音特点者。
• 超声心动图可辅助诊断。

乳头肌功能不全综合征应与风湿性心脏病二尖瓣关闭不全、二尖瓣脱垂综合征鉴别。

治疗、预后

一般以内科治疗为主，着重原发病的治疗，如有冠心病给予相应的措施，以改善心肌缺血，减少心肌及乳头肌缺血。有严重反流而出现肺水肿的患者，可使用血管扩张剂，使二尖瓣反流减轻，左心排血量增加，肺淤血减轻。对乳头肌断裂或慢性乳头肌腱索病变严重而致明显二尖瓣关闭不全者，如心功能尚可，可考虑瓣膜置换术，但手术死亡率高。

• 预后：本综合征主要依据反流的严重程度而定。