乳腺腺肌上皮腺病(乳腺肿瘤学 增生、炎症及良性肿瘤的诊断处理)

肌上皮细胞明显增生引起肿瘤的报道很少见，但由于其病变结构复杂，易被误诊，应引起临床重视。腺肌上皮腺病是乳腺腺病的一种特殊类型，由增生的腺上皮和肌上皮细胞组成，以肌上皮细胞增生为主。如果病变形成境界明显的肿块，称为腺肌上皮瘤（adenomyoepithelioma, AME）。

腺肌上皮腺病多呈乳腺腺病的临床表现，患者一般较年轻，多在40岁以下，肿块生长缓慢，常无症状，呈良性经过。如为AME，则主要发生于中老年女性，肿块境界较清楚，生长缓慢，但恶变后可在短期内迅速增大，病变范围0.5～10cm，多数在1.7～2.5cm。组织学检查可见腺肌上皮腺病的肌上皮细胞呈片状、巢状、小梁或条索状分布，内含数量不等的腺体，与周围组织界限不清，似“浸润”在胶原纤维之间，呈假浸润图像，腺细胞受挤压萎缩甚至消失。因此，极易误诊为浸润性癌，尤其是在冷冻切片诊断时。

腺肌上皮腺病经常与AME混合存在。后者组织和细胞结构同前，但与周围组织界限清楚，有时可见纤维假包膜。一般良性AME中，核分裂象≤2/10 HP。AME可恶变为肌上皮癌、腺上皮癌、腺上皮与肌上皮同时恶变，也可发生肉瘤及癌肉瘤等。在作恶性诊断时，除肿瘤出现转移灶外并无明确标准，主要参考标准：①核分裂象>5/10 HP；②细胞丰富，有明显异型性；③肿瘤出现浸润性生长和卫星灶；④肿瘤内有坏死；⑤DNA多倍体分析为非整倍体。腺肌上皮腺病或AME的增生细胞类似浸润性癌的生长方式，较难与浸润性癌鉴别。尤其在冷冻切片时，由于细胞肿胀、肌上皮观察困难、切片质量等问题，可能误诊为浸润性导管癌或小叶癌。腺肌上皮腺病或AME的增生腺管具有腺上皮和肌上皮双层结构（肌上皮细胞SMA和p63等免疫组化染色阳性），浸润性癌的肌上皮细胞消失（SMA和p63等免疫组化染色阴性）；免疫组化均可证实腺肌上皮腺病或AME腺管周围基膜的存在。当腺肌上皮腺病或AME中梭形肌上皮细胞增生明显时，应注意与平滑肌瘤、纤维瘤、纤维组织细胞瘤及成肌纤维细胞瘤鉴别。腺肌上皮腺病或AME中增生的肌上皮多为透明肌上皮细胞时，须与分泌性癌、富脂质癌和富糖原透明细胞癌等鉴别，免疫组化可证实后者无肌上皮细胞存在。

AME为良性，完整切除可治愈。但如切除不彻底，则易在切除后4个月至23年复发。也有人认为腺肌上皮腺病或AME有较明显的复发倾向，因此是一种低度恶性潜能的肿瘤，故多数建议行局部广泛切除。肿瘤恶变后，可能发生转移，需行乳房根治术。发生远处转移的恶性AME预后很差，因此对发生恶性变者应加强随访。