大汗腺癌(皮肤病学 表皮肿瘤与囊肿)

大汗腺癌（Apocrine Carcinoma）发病罕见，肿瘤多见于大汗腺区域，单发或多发，表现为缓慢增大的结节状或囊样斑块，表面红色或紫色，偶有破溃。本病可在皮脂腺痣基础上发生，也可像乳腺癌一样发生毛细血管扩张和炎症性皮肤转移癌。

本病病程长，切除后常发生复发和淋巴结转移，但总死亡率不高。也有发生骨和肺的转移以及肿瘤致死的报道，有的患者很晚发生转移，因此需要很长时间的随访观察。

组织病理

组织病理可类似于大汗腺腺瘤或低分化腺癌，多数病例中可见程度不同的分化区。高分化区倾向形成腺体结构，可衬一层至多层腔细胞，类似于大汗腺的囊腔，胞质嗜伊红，有顶浆分泌，中等分化区可见乳头状突起或不规则形的腺样导管结构，低分化区有实性上皮成分，核异型，深染，有病理分裂象，间质纤维化或透明化。肿瘤有时有亲表皮性，有的肿瘤可见到乳房外Paget病的改变。肿瘤周围常有正常的大汗腺，偶尔可见到本病发生在长期存在的良性大汗腺肿瘤的基础上。

免疫组化显示细胞表达CAM5.2、AE1/AE3、EMA、CEA、CK15和GCDFP-15，溶菌酶、αl-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶，部分肿瘤S-100蛋白染色阳性。

鉴别诊断

原发性皮肤大汗腺癌与转移性乳腺导管大汗腺癌很难鉴别。除非是发生于皮脂腺痣的基础上，或明确与大汗腺腺瘤相连，否则所有原发性皮肤大汗腺癌，尤其是那些位于典型部位以外的损害，在诊断前应进行仔细的乳房检查，以排除转移性乳腺导管大汗腺癌。