成纤维细胞性风湿病(皮肤病学 结缔组织病)

成纤维细胞性风湿病首先由Chaouat等于1988年报道。患者可在咽峽炎过程中突然发生多关节疼痛。数天后，手指水肿发红，多汗，紧绷，影响弯曲，并在手指、手背、耳部等处出现丘疹，后为结节，直径约2～3mm，硬而不痛，指两侧有的结节可呈线状排列。约数周后水肿消失，局部变硬，手掌韧带挛缩，各手指屈曲日趋明显，关节疼痛，使活动度降低，但炎性症状不明显。

组织病理：结节损害特点为幼稚结缔组织，有大量成纤维细胞聚集成束状或成堆状；毛细血管稍扩张；无炎性浸润，浅层弹力网消失；手指皮肤病理改变无特异性。滑膜活检可见有很多新生血管围绕成纤维细胞及胶原纤维。直接免疫荧光，表真皮连接处及其下方有IgA沉积，也可有IgM和C3。电镜检查特点为幼稚原纤维、成纤维细胞增生，弹性纤维网消失。

实验室检查：血沉增快，抗“O”可高达1:800，尿羟脯氨酸增高（正常值114～330 μmol/24h）。

根据临床和组织学特点可以明确诊断并排除硬皮病，尚无满意疗法，经数年在丧失大部分手功能后可渐趋稳定。