穿通性疾病(皮肤病学 真皮胶原及弹性纤维病)

经典的穿通性疾病（perforating dermatosis）有4种：匐行性穿通性弹性纤维病（elaslosis perforans serpiginosa，EPS），反应性穿通性胶原病（reactive perforating collagenosis，RPC），穿通性毛囊炎（perforating folliculitis），毛囊和毛囊旁角化过度病（hyperkeratosis follicularis et parafollicularis，Kyrle病）。其共同的特征为经表皮排出某些真皮内成分。有些作者认为用穿通性疾病不确切，建议用经表皮排出（transepidermal elimination）更好，疾病的范围也更扩大。如：

1. 排出异物（钙、硅、木屑）；
2. 感染因子（着色真菌病、葡萄状菌病、螺旋体病）；
3. 肉芽肿（环状肉芽肿、类脂质渐进性坏死、结节病）；
4. 肿瘤细胞（恶性黑素瘤、Paget病、蕈样肉芽肿）；
5. 变性的内生性物质（耳轮结节性软骨皮炎、皮下血肿、毛囊角化病）等。

穿通现象的发生机制比较复杂。一般认为在真皮上部的许多物质，首先刺激表皮增生，并逐渐被增生的表皮包围，随着角质形成细胞分化成熟向表皮外移动，最终真皮内的物质被排出表皮。这种解释并不适用于所有的穿通性疾病。

穿通性疾病的临床表现多样，组织学特点各不相同，准确诊断有时比较困难，必须综合考虑。其鉴别要点见下表。

以“穿通排出”为特征的疾病鉴别要点

下面我们将重点介绍几种经典的穿通性皮肤病（毛囊和毛囊旁角化过度病穿通性环状肉芽肿，即环状肉芽肿的穿通型，将在另章介绍）。