先天性耳瘘(皮肤病学 先天性发育异常)

本病又称先天性耳孔（congenital ear-pit），是指耳部于出生后即有一无症状的异常小孔或一小瘘管，常位于耳屏耳轮伸支上。

病因及发病机制

耳瘘或耳前瘘是由于胚胎发育过程中第1及第2腮弓不全性融合所致耳前区上皮囊肿和窦道。最常见于耳轮伸支之上或其前部。多数家族为显性遗传，有时呈不规则遗传。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘，较少见的耳垂瘘或对耳屏瘘也由不同外显率的常染色体显性基因所遗传。耳瘘在不同人种中发生率各异，在英国不列颠人种中约为0.2％。

临床症状

位于耳轮伸支上或其前方的小孔可无症状，有时从婴儿期或儿童期见间歇地排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，间或在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一腮弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。

预防及治疗

无症状的无需治疗，如已并发炎症先行抗炎治疗，炎症消退后作外科手术切除。手术时应注意此瘘管可深达2～3cm，必须彻底切除。