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认识噬血细胞综合征及其流行(血液病学 噬血细胞综合征)

导语:认识噬血细胞综合征及其流行属于血液病学下的噬血细胞综合征分支内容。本篇围绕血液病学 认识噬血细胞综合征及其流行主题,主要讲述噬血细胞综合征等方面医学知识。

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。

本综合征分为两大类,一类为原发性或遗传性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HLH多为隐性遗传病,但患者的发病和病情加剧也常由各种感染诱发,其中家族性HLH于1952年由Farquhar等人首先报道,因此又称为Farquhar病;继发性HLH分为感染相关性HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HLH(virusassociated hemophagocytic syndrome,VAHS),于1979年首先由Risdall等报告;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HLH(malignancy-associated hemophagocytic syndrome,MAHS)。详细分类见下表。

噬血细胞综合征的分类

流行病学:家族性HLH通常在儿童人群中发生,男女发病大致相等。瑞典的一项回顾性研究中,儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0. 12/10万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。继发性HLH则在各个年龄段均可发生,但具体发病情况缺乏相应的研究。