肝素辅因子Ⅱ（HCⅡ）缺乏症(血液病学 血栓性疾病与抗血栓疗法)

肝素辅因子Ⅱ（HCⅡ）是在肝脏合成的单链糖蛋白，与ATⅢ同属于丝氨酸蛋白酶抑制物（serpins）家族。但HCⅡ只灭活凝血酶。HCⅡ位于22号染色体。HCⅡ分子量65kD，能与凝血酶的β链结合成复合物而使之灭活。肝素能增强HCⅡ作用1000倍，硫酸皮素通过相同机制增强HCⅡ作用。

HCⅡ：Ag正常值70%～150%，抗凝血酶活性正常值为80%～120%。待测血浆在硫酸皮素存在下与凝血酶低温培养，使标本中某些凝血酶被HCⅡ抑制，残余凝血酶活性以发色底物法测定，则HCⅡ正常值为1. 2±0. 4μmol/L（均值±2SD）。Adersson等（1987）在379位献血员中发现4例HCⅡ水平低于60%。家族中有一人患静脉血栓者HCⅡ水平低于60%。HCⅡ缺乏症为常染色体显性遗传。HCⅡ水平40%～60%者常有血栓并发症。临床表现为深静脉血栓，极少数报道有动脉性脑卒中，杂合子可无临床表现。

肝病、DIC、产科并发症中HCⅡ血浆水平减低，但在正常妊娠、口服抗凝及大多数深静脉血栓患者中HCⅡ水平正常。因此，对血栓病患者，HCⅡ不作为常规检测。