弥散性血管内凝血疾病：羊水栓塞(血液病学 弥散性血管内凝血)

羊水栓塞是一种少见的DIC症群，死亡率大于80%，成为分娩死亡的首要病因。新生儿死亡率也很高。羊水栓塞发生率1：8000～1：80 000。典型病例常为30岁以上的经产妇；更易发生在激动性分娩过程中。分娩时子宫撕裂，剖宫产或人流后，甚至一次平凡的分娩过程中，即能发生羊水碎屑阻塞血管、肺循环，发生急性心-肺，甚至左心功能衰竭（后一解释尚未被所有作者所接受）。

正常胎儿分娩过程中或者娩出后，产妇突然呼吸困难或循环衰竭，可以立即致死。这可能由于羊水中碎屑被血小板/纤维蛋白包裹产生的肺循环栓塞，引起肺血管收缩，甚至左心衰竭。然而，有些患者可以在经受羊水栓塞的即刻反应后生存下来；另有些患者可无先兆症状，她们在分娩后几分钟或几小时内发生子宫出血、难以控制。穿刺部位或胃肠道出血标志着全身止血衰竭。子宫肌无力将进一步加重子宫出血。

羊水通过破裂或损伤、撕裂的子宫内膜进入母体循环。所以在母体外周血循环中（外周血白膜层），可检测到胎儿的鳞状上皮细胞。尸检时可以在肺血管中检测到鳞状上皮或胎毛。羊水是FⅩ的直接激活剂，而不是组织凝血活酶。混入羊水的试管常促凝血。静脉注入含胎粪尿的羊水所产生的致死症状与人的羊水栓塞症极为相似。实验兔外周血中可见纤维蛋白原及凝血因子水平降低，血小板减少，纤溶活性增强，血浆中出现交联的纤维蛋白及纤维蛋白形成中的抑制物活性等改变，与DIC极为相似。

治疗：立即进行输液治疗以纠正低容量性休克。急性呼吸窘迫综合征（ARDS）应及时给予机械通气支持，包括应用呼气末正压呼吸等通气模式。若心肺同时发生功能衰竭者，可以考虑建立中心静脉压监测，但要求操作熟练，防止因中心静脉穿刺引起局部出血。输注冷沉淀物能提供纤维蛋白原，不失为一种有效的替代性治疗。必要时，还需加用子宫填塞等止血措施。有作者提议静脉输肝素3000～5000U，但这一策略可能增加出血倾向，宜慎用。尽管采取上述措施，羊水栓塞死亡率仍居高不下。