血友病的辅助治疗(血液病学 血友病)

1-去氨基- 8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP）治疗

DDAVP是一种半合成的抗利尿激素，可促进内皮细胞（主要在Weibel- Palade小体）释放贮存的vWF和FⅧ，也可以促进组织型纤溶酶原激活剂（tPA）和组织型纤溶酶原激活剂的抑制剂的释放。具有价格便宜、易获得和无血源性传播性疾病的危险等优点。用法：0. 3～0. 4g/kg DDAVP溶于20～30ml生理盐水中静脉输注20～30分钟，可在30分钟内使血浆中FⅧ和vWF升高到基线水平的3～5倍，一般情况下这种临时性的增高可维持8～10小时。患者的血浆FⅧ和vWF基线水平为10～20U/dl或更高，则用DDAVP后可获得良好的止血效果。必要时可每12～24小时重复应用，但可能出现对治疗的反应进行性减低。该药也可皮下或鼻腔给药，因此，可用于家庭治疗。可用于治疗轻型和中型血友病A患者但对重型血友病A和各型的血友病B无效。

个体对DDAVP的反应有所不同，血友病A患者输注后FⅧ水平可上升到原基础水平的2～25倍，因此，在用于治疗出血或预防性用药之前，建议进行DDAVP实验性治疗并对FⅧ的反应水平进行实验室测定，目的是为了预测用药后对治疗的反应。然而DDAVP不足以治疗危及生命的大出血，而且重复用药可导致快速耐受，因此，在重复用药时应进行因子水平检测，必要时加用外源性FⅧ。DDAVP常用剂量为0. 3μg/kg，溶于50ml生理盐水中20～30分钟滴完，30分钟后测定血浆FⅧ水平，与治疗前相比提高了30%以上有效率。

DDAVP无严重副作用，主要为面红、轻度心动过速及一过性头痛，是因DDAVP的血管活性造成的，减慢输注速度可减少此类副作用。DDAVP具有抗利尿作用，可致水钠潴留。儿童患者使用DDAVP治疗偶尔可发生水中毒和癫痫，多数学者建议3岁以下的患儿不宜使用该药，有心血管病史的老年患者应谨慎使用。

抗纤维蛋白溶解药物

血友病患者黏膜出血可能与局部纤溶亢进有关，因此，抗纤溶药物对口腔、舌、扁桃体及咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效，对关节腔、深部肌肉和内脏出血效果差。临床上常用的抗纤溶药物有氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）等。前者常用剂量在成人为0. 25mg/kg体重，每天3～4次。后者可首先给予负荷量4～5g，然后再给予1g/h；另外一种治疗的方案是4g/4～6h，持续2～8天。但是在有泌尿系出血或休克、肾功能不全时慎用或禁用纤溶抑制品。

肾上腺糖皮质激素

肾上腺糖皮质激素可降低血管通透性，减轻关节、肌肉出血所致的炎症反应，加速血肿的吸收。适用于关节腔、肾脏、腹腔、咽喉部、脑内及拔牙引起的出血等，也适用于产生抗FⅧ：C抗体者。治疗剂量40～60mg/d，连用3～7天，以后逐渐减量，疗程一般不超过2周。