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先天性血小板功能异常的治疗(血液病学 先天性血小板功能异常)

导语:先天性血小板功能异常的治疗属于血液病学下的先天性血小板功能异常分支内容。本篇围绕血液病学 先天性血小板功能异常的治疗主题,主要讲述血小板,血小板功能异常等方面医学知识。

目前对先天性血小板功能异常尚无特效治疗。临床治疗包括基本治疗和对症治疗。

基本治疗

对患者进行健康教育,提高患者对自身疾病的认识,注意口腔卫生对于减少牙龈出血非常重要。严禁使用抗血小板药物。由于出血而致的缺铁和贫血可补充铁剂和叶酸。尽早注射乙肝疫苗,注射时采用小针头,延长注射部位压迫时间,以防过度出血。在月经初潮时,即可有大量出血,事实上,几乎所有患者有月经过多,需行激素治疗,必要时,需紧急行子宫切除术,因此,在月经初潮前给予激素治疗是合理的,但应考虑到骨骼生长提前终止等副作用。

对症治疗

有牙龈出血或拔牙时,抗纤溶药物有效,氨基己酸(40mg/kg,口服,4次/d)或氨甲环酸(0. 5~1g,口服,3~4次/d),后者胃肠道副作用较少,但如有DIC时,禁用。氨甲环酸漱口(15ml,5%溶液,4次/d),对于控制牙龈出血有效。DDAVP一般无效,但有报道,即使不能纠正异常的出血时间,也可改善出血症状。局部应用氨甲环酸、凝血酶等可控制局部出血。但应用牛凝血酶者,可产生抗牛凝血酶抗体,且制剂中污染的因子Ⅴ,可诱导产生抗因子Ⅴ抗体,它与人因子Ⅴ有交叉反应,可导致严重出血。

鼻出血较难控制,棉拭子局部用缩血管药物;硝酸银或三氯醋酸烧灼;前后鼻腔填塞;颌动脉结扎或栓塞。当局部用药无效时,可输血小板。

血小板输注是严重出血的主要支持治疗手段,也有于预防手术等应急时。由于患者终身需输血小板,因此应尽早注射乙肝疫苗。所输的血小板和红细胞需去除白细胞,以防同种免疫反应的发生和巨细胞病毒(CMV)的传播,也可预防输血时的发热反应。拟受孕的妇女,如Rh阴性,应避免输Rh阳性的血小板。有条件者,在开始就应输HLA相配的血小板,以最大程度减少同种免疫反应。

近年来有关重组因子Ⅶa治疗先天性血小板功能异常的报告逐渐增多,有条件时可以试用。

脾切除对先天性血小板功能异常无效或仅有暂时效果,无实际治疗价值。

骨髓移植与基因治疗

同种异体骨髓移植已经在多例血小板无力症与Wiskott- Aldrich综合征患者获得成功,但考虑骨髓移植的危险性与可能产生的GVHD,仅在特殊病例可以考虑。

基因治疗是未来发展的方向,目前已开展了血小板无力症与巨大血小板综合征基因治疗的动物实验,但实际应用尚待时日。

(王兆钺)