关于骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(血液病学 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤)

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（myelodysplastic/myeloproliferative diseases，MDS/MPD）是2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中新设立的一大类髓系肿瘤，2008年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中更名为骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms，MDS/ MPN）。其特征是患者就诊时的临床和血液学表现兼有MDS和MPN的特点，如骨髓髓系细胞中1系或2系过度增殖且为有效造血，导致外周血中该系细胞增多伴或不伴发育异常；而髓系细胞中另外的1系或2系却明显发育异常且为无效造血，导致外周血中该系细胞减少且形态异常。这类患者不符合MPN或MDS中任何一个已知疾病的诊断标准。因而将它们归为一个大类——MDS/MPN。MDS/MPN大类中包括4种独立的疾病，即慢性粒单核细胞白血病，不典型慢性髓系白血病，幼年型慢性粒单核细胞白血病和不能分类的MDS/MPN。需要注意的是，原来曾明确诊断为MPN的患者，继后出现了MDS的表现，这常常表明原来的MPN发生恶性转化。对于这类病例仍应维持原来MPN的诊断，而不应诊断为MDS/MPN。