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血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后(血液病学 血栓性血小板减少性紫癜)

导语:血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后属于血液病学下的血栓性血小板减少性紫癜分支内容。本篇围绕血液病学 血栓性血小板减少性紫癜的治疗及转归与预后主题,主要讲述血小板减少,血栓,血小板减少性紫癜等方面医学知识。

治疗

一、血浆置换

自从引入血浆置换法以后,原发性TTP的死亡率由过去的90%下降到现在的10%左右。血浆置换的作用原理可能是新鲜血浆的输入取代了原有的ADAMTS13,去除了自身抗体和vWF多聚体。如果条件允许应该尽早进行血浆置换。国外文献推荐血浆置换血浆剂量为40ml/(kg•d)。血浆置换治疗终止的指征为血小板数目正常和神经系统症状恢复,血红蛋白稳定,乳酸脱氢酶正常。如果患者对开始的血浆置换不敏感,一般不推荐将血浆置换的频率提高到2次/天,而是主张用新鲜冰冻血浆(FFP)替代,因为血浆中的冻存上清被认为是TTP的有效治疗成分。

血浆置换在各项指标恢复正常后还应该再继续用一段时间,如果病情无反复,可以在一两周的时间内逐步减量。复发患者多发生在血浆置换减量后1周到1个月时间内。有12%~40%的患者在治疗后还会出现少量并发症,但是一般都能够耐受。这些并发症的原因多与枸橼酸毒性有关,常见症状包括感觉异常、抽动、肌紧张、低钙时的手足抽搐。与血浆输注/置换相关的并发症有发热、寒战、支气管痉挛、低血压、胸痛、心律失常、胃肠道症状等。

虽然TTP患者有严重的血小板减少,但是避免血小板输注还是非常关键的。许多报道提到了关于输注血小板以后患者病情迅速恶化甚至死亡。尸检发现这些血小板输注后死亡的患者血小板聚集在一起,特别是中枢神经系统更为明显,这表明血小板输注可能加剧TTP的病理生理学进展,造成更为严重的结果。

二、血浆输注

对于遗传性TTP患者,应首选血浆输注。这类患者是由于ADAMTS13缺乏所致,而非存在ADAMTS13抗体。此外,对于无血浆置换条件的,也可以选择血浆输注。

三、糖皮质激素

糖皮质激素通常与血浆置换/输注联合应用。

四、免疫抑制剂

有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生而达到治疗的目的。此外,抗CD20单抗——利妥昔单抗(美罗华)已在100余例复发或难治性TTP患者中使用,具体用法为375mg/m2,每周1次共4周,95%的患者获得完全缓解。也有报道用IVIG治疗对于部分血浆置换无效的患者有一定疗效。此外,环孢霉素也可能对部分患者有效。

五、脾切除

脾切除适用于那些血浆置换效果欠佳或者复发的病例,有50%左右的患者经切脾治疗效果较好。从理论上讲,脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的场所消失,从而达到治疗的目的。

转归与预后

随着血浆置换的临床应用,本病的预后大大改善。研究表明,ADAMTS13活性是一个比较理想预测预后的指标。如果患者在缓解时ADAMTS13活性仍然缺乏,60%的这类患者将复发,而如果缓解时ADAMTS13活性正常,复发率仅19%。至于继发性TTP,其预后通常与原发病的控制与否有关。

(杨仁池)