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血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断鉴别(血液病学 血栓性血小板减少性紫癜)

导语:血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断鉴别属于血液病学下的血栓性血小板减少性紫癜分支内容。本篇围绕血液病学 血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及诊断鉴别主题,主要讲述血小板减少,血栓,血小板减少性紫癜等方面医学知识。

实验室检查

1、外周血细胞计数与涂片:血小板减少最为常见,一般可以小于20×109/L。大多数TTP患者表现中度贫血,血红蛋白在100g/L以下,仅有3%的患者血红蛋白正常。TTP患者外周血涂片可以见到大量的大小、形状各异的红细胞碎片(裂体细胞),碱性点彩红细胞也经常可见,网织红细胞增多。患者可以出现中度的白细胞增多伴随核左移,但是没有形态学异常和成熟障碍。

2、骨髓检查:本病患者骨髓表现为代偿性增生,红系前体细胞和巨核细胞增多。骨髓偶尔会出现巨幼样改变,经过叶酸治疗后可以恢复。

3、根据溶血的程度,本病患者可表现为血浆结合珠蛋白水平降低,未结合胆红素水平上升,乳酸脱氢酶增加,血红蛋白尿,红细胞生存时间缩短。部分患者可以出现蛋白尿和氮质血症。本病患者Coombs试验阴性。

4、出凝血检查多数正常,可见纤维蛋白降解产物水平轻度增高。

诊断

本病的诊断目前主要靠临床表现和外周血涂片和血细胞计数等。多数学者认为满足三联征即可:微血管病溶血性贫血、血小板减少和神经系统症状。但也有部分学者仍然强调五联征。至于ADAMTS13活性测定,尽管近几年有大量的研究,但如何用于临床诊断还有待进一步观察。

需要指出的是许多疾病可以继发TTP,而这类患者ADAMTS13活性通常并不缺乏。

鉴别诊断

一、DIC

首先需要鉴别的疾病是DIC。详见有关章节和下表。

TTP与其他疾病的鉴别

二、HUS

关于TTP与HUS关系问题的争论已久,有人认为这是同一种血栓性微血管病的两种不同临床表现形式,也有人认为是两种不同的疾病,目前尚无定论。倾向于肾脏损害为主的诊断为HUS,神经系统改变为主的考虑TTP。对于实在难以区别的患者,可以暂定为TTP- HUS综合征。毕竟二者具有十分相似的发病机制(血管内皮损伤、血小板血栓形成)、临床表现(TTP可以有肾脏表现而HUS可以出现肾外症状)和实验室检查结果。近几年的研究结果表明,TTP患者ADAMTS13活性明显下降而后者则表现为正常ADAMTS13活性,这在一定程度上为二者的鉴别提供了有利的依据。这虽然可以解释血浆置换为什么对TTP患者较HUS患者有效,但是血浆置换对于初次发作的急性TTP疗效欠佳,这可能与这类患者体内的ADAMTS抗体数量大,作用时间长有关。另外,TTP患者胃肠道缺血症状(如腹痛)、血小板减少、溶血性贫血的严重程度以及LDH升高的水平TTP患者常比HUS患者发生几率大一些,但是HUS患者伴有高血压的较多,且死亡率要低于TTP。

三、HELLP综合征

这是一种发生于妊娠期妇女的综合征,表现为子痫或溶血、肝脏酶学指标升高以及血小板减少。

四、Evans综合征

该病也是免疫因素造成的自身免疫性溶血性贫血和血小板减少,容易误诊为TTP,但是直接Coombs实验一般呈阳性,且多无神经系统改变。