骨髓瘤分型(血液病学 多发性骨髓瘤)

根据血清中M成分的特点，可将多发性骨髓瘤分为下述八种类型。各型既具有基本的共同点，又各具一定的特点。

1. IgG型

此型是最多见的类型，约占全部多发性骨髓瘤的50%～60%。本型具有前述多发性骨髓瘤的典型临床表现。

2. IgA型

此型约占15%～20%。除具有与IgG型相似的临床表现外，尚有M成分出现在α2区、骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓瘤较多见等特点。

3.轻链型

此型约占15%～20%。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的轻链，轻链分子量仅23kD，远小于白蛋白分子量，故在血清蛋白电泳上不出现M成分，而在尿中排出大量轻链（本-周蛋白尿）。此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害较重，预后较差。

4. IgD型

既往曾认为此型少见，但随着IgD抗血清的逐渐广泛应用，提高了IgD的检出率，近年来IgD型多发性骨髓瘤病例报告较前明显增多。据国内资料统计，IgD型约占全部骨髓瘤的8%～10%。此型除具有多发性骨髓瘤的一般表现外，尚有下述特点：

1. 患者较年轻，常见于50岁以下男性；
2. 由于IgD正常含量很少，即便当IgD含量升高至正常水平的200倍（约600mg/dl）时，血清蛋白电泳上也常不显现出明显的M成分，因此，诊断IgD型多发性骨髓瘤需依赖IgD定量和免疫电泳，而不是依赖蛋白电泳；
3. 髓外骨髓瘤和髓外浸润多见；
4. 本-周蛋白尿多见，常为λ链，λ与κ之比为6：1；
5. 骨质硬化相对较多见。

5. IgE型

此型罕见，至今国际上仅有少数病例报告，国内尚未见有病例报告。血清中单克隆IgE含量很高（4. 5～6. 0g/dl），轻链多为λ链。溶骨性病变少见。外周血中浆细胞增多，可呈现浆细胞白血病图像。

6.双克隆或多克隆型

此型少见，约占1%。双克隆常为IgM与IgG联合，或IgM与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型即κ或λ链，但可偶为两种轻链即既有κ又有λ链。双克隆轻链型多发性骨髓瘤也有病例报告。多克隆（三或四克隆）者罕见。双克隆既可来自单一克隆浆（瘤）细胞的分泌，也可来自两个克隆浆（瘤）细胞的分泌。

7. IgM型

此型在国内少见。除具有多发性骨髓瘤的一般临床表现外，由于其分子量巨大故易引起高黏滞综合征是此型的特点。关于IgM型多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症的鉴别请参阅第104章。

8.不分泌型

此型约占1%。此型具有骨髓中恶性浆细胞病增生、骨质破坏、骨痛、贫血、正常免疫球蛋白减少、易发生感染等多发性骨髓瘤的典型表现，但血清中无M蛋白，尿中无本-周蛋白，因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可将此型进一步分为不合成型和不分泌型，前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成，后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。