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εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血(血液病学 珠蛋白生成障碍性贫血)

导语:εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血属于血液病学下的珠蛋白生成障碍性贫血分支内容。本篇围绕血液病学 εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血主题,主要讲述珠蛋白生成障碍性贫血,珠蛋白,贫血等方面医学知识。

ε、β、γ和δ基因相互邻近,同位于第11号染色体短臂上,由于包括这4个基因在内的大片段(可长达55000对碱基)基因缺失而导致本病。本病少见,目前仅发现有杂合子。临床表现在患者出生时有新生儿溶血,在成人时,临床表现与杂合子β地中海贫血相似,处理原则亦相同。