虹膜角膜内皮综合征及症状图解(眼科学 角膜营养不良和变性)
1979年Yanoff把进行性虹膜萎缩，Chandle综合征和虹膜痣综合征这三组眼病归于统一的名称虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE），其共同的特点为角膜内皮细胞异常、虹膜萎缩、周边部虹膜前粘连、房角关闭、继发性青光眼等。ICE综合征患病率较低，多见于中年女性，为慢性、进行性，早期可无症状。ICE综合征主要分为以下三种临床类型：
Chandle综合征
主要是以角膜内皮细胞异常所致的临床表现为主，虹膜萎缩等改变较轻，有时病变在裂隙灯显微镜下也难以判断。早期最常见的症状是晨间视物模糊，随着病情的发展，可出现继发性青光眼。裂隙灯显微镜检查可发现角膜后部有细小金箔样斑，与Fuchs角膜内皮细胞营养不良相似。角膜内皮显微镜检查可见角膜内皮细胞呈弥漫性橘皮样水肿，细胞大小不一，形态为多形性，大部分细胞失去六边形形态，密度明显低于同年龄正常人，还可见与Fuchs角膜内皮细胞营养不良一样的病理性黑区（图1～3）。
图1：A. Chandle综合征，裂隙灯显微镜大体观，周边虹膜有广泛萎缩性变化，多处前粘连，眼压升高
图1：B. Chandle综合征，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见角膜后部改变如Fuchs角膜内皮细胞营养不良
图1：C. Chandle综合征，上图同一患者，临床共聚焦显微镜检查，可见角膜内皮细胞边界欠清，形态不规则 ×800
图1：D. Chandle综合征，上图同一患者，超声生物显微镜检查，可见周边虹膜前膨隆、增厚和前粘连，相应房角变窄或关闭
图2：A. Chandle综合征，周边虹膜前粘连，眼压升高，角膜水肿
图2：B. Chandle综合征，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，角膜基质弥漫性水肿，上皮下水泡
图2：C. Chandle综合征，上图同一患者，角膜内皮显微镜检查，可见角膜内皮细胞边界欠清，形态各异，细胞密度仅为每平方毫米394个
图2：D. Chandle综合征，上图同一患者，RTvue OCT检查，可见角膜基质水肿、增厚，内皮界线粗糙，呈细点状密度不均的图像
图3：A. Chandle综合征，睫状充血，虹膜萎缩，瞳孔散大和部分后粘连，周边虹膜广泛前粘连，继发性青光眼
图3：B. Chandle综合征，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见周边虹膜前粘连和角膜明显增厚，角膜内皮面可见多发性滴状赘疣
图3：C. Chandle综合征，上图同一患者，角膜内皮显微镜检查，可见角膜内皮细胞边界欠清，形态各异，细胞密度降低
图3：D. Chandle综合征，上图同一患者，超声生物显微镜检查，可见虹膜根部前粘连，房角关闭
原发性进行性虹膜基质萎缩
进行性虹膜萎缩具有显著性的虹膜基质萎缩裂孔，程度不等的瞳孔异位和色素外翻，主要与周边虹膜前粘连有关。患者房角为宽角，当发生虹膜萎缩，周边部虹膜为细锥状前粘连，粘连基底增宽呈桥状向角膜边缘部进展。粘连严重的部位，瞳孔变形，粘连发展，越过大部分房角并累及小梁网，眼压逐渐升高，因同时存在高眼压和角膜内皮细胞的异常，常出现角膜水肿、混浊，仅在轻、中度眼压升高时就可发生。发生青光眼并不完全是虹膜前粘连房角关闭的结果，还存在房角有异常膜覆盖的缘故。虹膜萎缩的特点为，虹膜变薄和萎缩，有的为沙网状，常发生裂孔（图4，5）。
图4：原发性进行性虹膜基质萎缩，虹膜萎缩变薄，发生裂孔，形成双瞳
图5：原发性进行性虹膜基质萎缩，虹膜基质萎缩、异色和瞳孔色素外翻
虹膜痣综合征
有不同程度的虹膜萎缩，虹膜表面呈粗糙、无光泽草席状。有些患者还可见虹膜色素小结或弥漫性色素病，有时易误诊为虹膜的恶性黑色素瘤（图6，7）。
进行对症治疗，配戴角膜接触镜只能暂时缓解症状；如果眼压升高，降眼压药物治疗无效时，应行小梁切除术；角膜内皮细胞失代偿时，可行穿透角膜移植术，以增加视力和改善症状（图8，9）。
图6：A. 虹膜痣综合征，虹膜萎缩，表面粗糙，瞳孔色素外翻，虹膜表面广泛的大小不均的色素痣
图6：B. 虹膜痣综合征，上图同一患者，裂隙灯显微镜检查，可见角膜内皮面有细小的高密度赘疣
图7：虹膜痣综合征，瞳孔缘色素外翻，虹膜异色，虹膜面有广泛分布的、大小不等的色素痣
图8：A. 虹膜角膜内皮综合征，角膜弥漫性水肿，明显的刺激症状，角膜内皮显微镜检查，角膜内皮细胞密度为每平方毫米400个
图8：B. 虹膜角膜内皮综合征，上图同一患者，行穿透角膜移植术，术后随访1年，角膜植片透明，眼压正常
图9：A. 虹膜角膜内皮综合征，患者7年前因ICE综合征曾行穿透角膜移植联合白内障摘除联合人工晶状体植入术，术后最佳视力达0.6，可见角膜植片透明，随诊时发现眼压高，笔试眼压38mmHg，药物控制欠佳
图9：B. 虹膜角膜内皮综合征，上图同一患者，行小梁切除术，术后随访1年，眼压正常，角膜植片透明