梅毒性主动脉综合征（梅毒性心血管病）(心血管 后天性的)

英文：syphilistic aorta syndrome；
同义名：Doehle-Heller综合征、梅毒性心血管病。

本征是一种先天性或后天性感染梅毒螺旋体后，以侵犯主动脉为主的心血管综合征。

1885年首由Doehle报道，继之于1900年Heller又进行详细报道，并阐述其临床意义，而得名Doehle-Heller综合征。

发病机制

后天性梅毒主要是因不洁性生活而感染，导致梅毒螺旋体很快侵入机体，在体内繁殖，炎症最常发生在主动脉内膜层的小滋养血管，造成梅毒性主动脉炎，典型病变包括：动脉内膜有蓝灰色样斑块形成，内膜皱缩，形成典型的“树皮”样改变，病损区和未受侵犯区之间的界线清楚分明。病变常以主动脉根部最为明显。镜下可见主动脉中层肌肉和弹性组织破坏，产生炎症改变，然后被纤维组织代替，有瘢痕形成及（或）钙化。

在这一病变过程中绝大多数发生在主动脉窦（Valsalva窦）上方，很少累及无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉开口远端，累及肾动脉以下更为罕见。

主动脉中层病变使主动脉变薄、变弱，造成主动脉呈囊状或纺锤形膨出，而形成主动脉瘤。病变亦可累及冠状动脉口，可使冠状动脉发生团塞。还可广泛累及主动脉瓣纤维环，使主动脉环扩大和主动脉连合处分离，造成主动脉瓣关闭不全。由于病变部位不同，临床表现也不相同。

梅毒心血管病的潜伏期一般为几年到几十年，多为5-25年。这种后天性梅毒较多见，而先天性梅毒少见。

临床表现

男性比女性多见，约有5-10：1。依据病变所在部位，临床上可分五种类型。

单纯性梅毒性主动脉炎

该型可发生于梅毒早期，多见于晚期。大多数患者无症状，称为“无症状主动脉炎”，少数患者有症状，可感到胸骨后不适感或钝痛。体检在主动脉瓣区第二音亢进，伴有轻度(2/6)收缩杂音。

主动脉瓣关闭不全

该型多发生于梅毒晚期，是最常见的并发症，发生率为20%-30%。多发生在40-55岁中年男性。在梅毒主动脉瓣关闭不全患者中约20%，同时合并冠状动脉口狭窄。主动脉瓣关闭不全的程度可以轻度、中度、到重度。

轻度主动脉瓣关闭不全

听诊的主要发现有以下几点：

• 主动脉瓣区第二心音增强，呈金属调。
• 紧跟主动脉瓣第二心音，于胸骨右缘第2肋间可闻递减型舒张早期杂音。
• 可能闻及收缩早期喷射音。

多普勒超声心动图可发现主动脉根部增宽，主动脉环扩大及主动脉瓣反流。

中至重度主动脉瓣关闭不全：

• 症状：最主要的症状是肺充血和左心衰竭，出现劳力性或阵发性夜间呼吸困难。最后发生肺水肿及右心衰竭。由于经主动脉瓣大量反流，使头部及冠状动脉血流减少，可产生头晕、晕厥及心绞痛。
• 体征：心尖搏动点向左下方移位，呈抬举性搏动。叩诊心脏浊音界向左下扩大。心脏听诊如下：
  • 第二心音呈金属调。严重病例第二心音可消失。
  • 胸骨右缘第2肋间紧接主动脉瓣第二心音可闻响亮、高调，占整个舒张期的递减型杂音。该杂音沿胸骨右缘向下传导的强度超过沿胸骨左缘向下传导的强度，杂音可传至心尖和腋下。这与风湿性主动脉瓣关团不全不同的是，后者往往有二尖瓣病变和有心室扩大，使心脏发生顺时钟转位，因而杂音在胸骨左缘第3肋间最清楚，杂音沿胸骨左缘向下传导，而胸骨右缘杂音较轻。梅毒性主动脉瓣关闭不全有时杂音性质呈音乐性或“海鸥呜”样，可向整个胸壁广泛传导，甚至不使用听诊器也能听到。这种杂音的产生是瓣缘，特别是无冠瓣瓣缘规则振动引起。并伴有舒张期震颤。
  • 胸骨右缘上部及胸骨上窝处可闻响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，在收缩早期增强，持续时间短，向颈部传导，有时伴有收缩期震颤。震颤可在颈部或胸骨上窝扪到。风湿性主动脉瓣狭窄的喷射性收缩期杂音持续时间较长，在收缩中期或晚期增强，与上述杂音有区别。
  • Austin-Flinc杂音：中~重度主动脉瓣关闭不全的患者在心尖部常可听到此杂音。其性质较轻，是低调的隆隆样舒张期杂音，比较局限，有时需活动后左侧卧位用钟型听诊器才能听到。产生机制可能是从主动脉反流到左室的血液冲击二尖瓣主瓣，导致了功能性二尖瓣狭窄。该杂音无收缩期前增强，不伴第一心音亢进或二尖瓣拍击音，因此可和风湿性二尖瓣狭窄鉴别。
  • 主动脉瓣区收缩期喷射音：部分患者可以听到，是收缩早期大量血液通过扩张的主动脉，造成突然扩张振动所致。

中~重度主动脉瓣关闭不全尚可产生下述周围血管征：

舒张压降低和脉压增宽：中度主动脉瓣关闭不全患者的舒张压大都在40-50mmHg以下，重度主动脉瓣关闭不全患者的舒张可至0；

水冲脉（corrigan collapsing puLses）：由于收缩期周围动脉急速充盈，舒张期部分血液反流至左心室，血管内压力又急速下降而产生。脉搏洪大有力；

毛细血管搏动（quincke capillary pulses）：略加压于指甲，或用玻片轻压患者唇膜，均可见红、白交替的小血管搏动；

点头征（de musset head bobbing）：头部随心脏搏动发生点头动作；

枪击音（traube pistol shots）及杜氏杂音（Duroziez sign）：将听诊器头放在肱动脉或股动脉，可听到动脉搏动时响亮的枪击音；略加压力，还听到动脉收缩期杂音；再加压则出现收缩期舒张期往来性杂音，称杜氏二重杂音。

• 心电图检查：可有电轴左偏和左心室肥厚劳损等改变（如下图）。

• X线检查：X线示心脏向左下后方增大，重度主动脉关闭不全可使心脏呈靴形，升主动脉明显增宽（梅毒性主动脉炎）。
• 多普勒超声心动图检查：可发现主动脉根部增宽，活动度增大，主动脉扩大，左室扩大及主动脉瓣反流。可测定主动脉瓣反流量。
• 逆行性主动脉造影：舒张期造影剂反流入左心室，可根据造影剂反流的程度估计主动脉瓣关闭不全的程度。

冠状动脉口狭窄

冠状动脉口狭窄是梅毒性主动脉炎的第二主要并发症。其发生率为20%~26%。病变局限在冠状脉口，极少数情况下可向冠状动脉内延伸，但通常不超过1cm。

心绞痛是冠状动脉口狭窄的最常见表现，多数呈典型发作。冠状动脉口狭窄偶可致猝死。由于狭窄过程缓慢发生，侧支循环发展充分，因而极少发生心肌梗死，即使发生病情亦较轻。冠状动脉口狭窄多与主动脉瓣关闭不全或动脉瘤同时存在，但有时为惟一的梅毒性主动脉炎并发症。冠状动脉口狭窄偶可引起左心功能不全而无心绞痛或主动瓣关闭不全。

梅毒性主动脉瘤

主动脉瘤是梅毒性主动脉最不常见的并发症，发生率为5%-10%，为梅毒性主动脉瓣关闭不全发生率的1/3。梅毒性主动脉瘤约50%发生在升主动脉，30%-40%在主动脉弓，15%在胸降主动脉，腹主动脉很少受累。主动脉瘤通常呈囊状，也可呈纺锤形。主动脉瘤有一层厚的纤维壁，常有鳞片状附壁血栓。由于瘤壁是纤维组织，因而不易发生主动脉夹层。主动脉瘤多为单个，多处主动脉瘤的发生率仅为4%~7%。

临床表现：梅毒性主动脉瘤的临床表现主要由压迫周围结构及动脉瘤破裂所引起，但也决定于主动脉瘤所在的部位。由于动脉瘤压迫神经或侵蚀骨质，患者常有疼痛。疼痛通常为持续性，后期可发展为剧痛，伴有搏动感，患者深受折磨。主动脉瘤部位不同，疼痛部位也不同，可发生在胸骨两侧，上、中、下背部或上腹部。

梅毒性升主动脉瘤

升主动脉瘤可以很大而症状相对较少，称为“体征型主动脉瘤”(aneurysm of signs)。压迫周围器官早期可出现症状，压迫上腔静脉产生上腔静脉综合征，表现为面部和上肢水肿，颈部、上肢和胸壁静脉怒张，突眼及球结膜水肿。压迫右侧支气管产生刺激性干咳、气急、呼吸困难、肺不张和反复肺部感染。右肺动脉受压可于局部闻及收缩期喷射性杂音。升主动脉瘤可压迫侵蚀胸骨，引起胸痛。如主动脉瘤发生破裂，穿破部位为右侧支气管、右侧胸膜腔或心包。分别引起咯血、心包与胸膜腔积血。

梅毒性主动脉弓动脉瘤

主动脉弓动脉瘤即使不大，也容易压迫周围器官于早期引起症状，称为“症状型主动脉瘤”（aneurgsm of symptalns）：

• 压迫食管引起吞咽困难。
• 压迫左支气管造成支气管狭窄或肺不张，患者出现气喘。
• 压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑、声带麻痹及带金属性的咳嗽。
• 压迫膈神经引起呃逆和膈肌瘫痪。
• 压迫左侧星状神经节引起Horner综合征。
• 压迫大静脉产生上腔静脉综合征。
• 压迫无名动脉开口处，引起两侧上肢脉搏和血压不等。

梅毒性降主动脉瘤

可十分巨大而无症状和体征，往往在常规胸部X线透视，或为诊断其他疾病而做胸部X线检查时发现。主动脉瘤压迫左支气管可产生咳嗽和杂音，压迫肺静脉或奇静脉引起胸腔积液。

梅毒性腹主动脉瘤

梅毒性腹主动脉瘤一般发生在肾动脉上方，发生率不到5%，主要临床表现为腹部搏动性肿块。腹主动脉瘤破裂时向腹膜后间隙穿破。

胸降主动脉瘤和腹主动脉瘤偶可压迫脊髓神经根，引起剧烈疼痛，出现椎骨萎缩，脊髓压迫征。

主动脉窦动脉瘤

主动脉窦动脉瘤中，由梅毒引起者约6%，但梅毒性主动脉窦瘤可能是后天性主动脉窦瘤最常见的病因。如动脉瘤发生在左、右主动脉窦，可压迫左、右冠状动脉口引起心绞痛。如动脉瘤发生在主动脉的后窦（无冠窦）则常无任何症状和体征，X线检查也正常。

主动脉窦动脉瘤破裂最常破入的部位是右心室、右心房或肺动脉，具有独特的临床表现。破裂的当时患者可突觉心悸、胸闷或胸痛、咳嗽、气喘，并觉左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。但有些患者也可以没有突然起病的感觉。体征为胸骨左缘3、4肋间突然出现连续性响亮的机器样杂音，类似于先天性动脉导管未闭的连续性杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进。舒张压降低，脉压增宽，出现水冲脉和枪击音。窦瘤破入左心房少见，体征为左侧背部听到连续性杂音，并出现左心衰竭的表现。逆行主动脉造影可确诊窦瘤破裂。

梅毒性心肌树胶肿

梅毒性心肌树胶肿(myocardial gummata)极罕见，好发部位为左室间隔后基底部，局限性树胶可无症状，或引起房室或束支阻滞。梅毒性弥散性树胶肿样心肌炎(diffuse gummatous myocarditis)更为罕见，但可引起顽同性心力衰竭。梅毒性心肌树胶肿样病变，不论是局限性或弥散性，通常只在尸检时作出诊断。

诊断与鉴别

梅毒性心血管病的患者，可询问出冶游史和梅毒及性病史，部分患者有第三期梅毒的临床表现。

血清学检查

梅毒血清学检查可分为非特异性和特异性的两种。

非特异性的梅毒血清试验

包括Kahn\'s test（康氏试验）、Wasserman\'s tesL（华氏试验）、Himton\'s test（欣顿试验）、Kolmer\'s test（科耳默试验）等。这些试验是针对螺旋体非特异性脂质抗原或针对由密螺旋体属宿主相互作用而产生的抗原的。由于价廉，易做，可作为初筛试验。这类试验对这早期梅毒敏感性非常高，但对第三期梅毒敏感性低，常仅为弱阳性甚至阴性。梅毒性心血管病属第三期梅毒，上述初筛试验阴性，并不能除外梅毒性心血管的诊断。反之，在某些其他疾病，如系统性红斑狼疮或传染性单核细胞增多症，上述试验可呈暂时性弱阳性，需注意鉴别。

特异性梅毒血清试验

是针对密螺旋体抗原的，能准确诊断过去是否有过梅毒感染。这些试验较昂贵，但敏感性和特异性均接近100%。即使第三期梅毒患者接受过抗生素治疗，并不影响试验的敏感性和特异性。用得最广泛的是FTA-ABS test (fluorescent treponemal antibody absorption test，荧光法密螺旋体吸附试验)；另外，两个试验是TPI test( treponemal pallidum immobization tesL，密螺旋体活动抑制试验)和RPCF test( reiter protein complement fixation test，螺旋体蛋白补体结合试验）。这些试验阳性表明患者现在有或过去曾有过梅毒感染。

影像学检查

• 胸部X线检查：发现升主动脉近端扩张有单纯性升主动脉炎可能，若发现管壁上有广泛线条状钙化，具有较高的诊断价值。可发现主动脉膨出，且呈膨胀性搏动，为主动脉瘤，根据所在部位可诊断且能分型。
• 超声心动图检查：可显示主动脉不同节段增厚、钙化、动脉瘤及主动脉瓣关闭不全。
• CT和MR检查：能精确测量动脉瘤位置、大小、性质。与周围器官的关系及受压情况。
• 心血管造影检查：可显示主动脉瘤位置、大小及有无破裂。主动脉瓣返流情况。冠状动脉口有无狭窄等。

鉴别诊断

应与风湿性主动脉瓣关团不全、冠状动脉粥样硬化性心脏病、Marfan综合征、黏多糖V型综合征等鉴别，依据梅毒史、临床表现，梅毒血清学检查阳性即可区别。

治疗

驱梅治疗

青霉素对梅毒螺旋体有杀灭作用，是最有效的抗生素。常用：

• 苄星青霉素G（benzathine pencillin）240万单位肌注，每周1次，共3周。
• 普鲁卡因青霉素G，60万单位肌注，每天一次，共21天。

应检查脑脊液以了解有无神经血管梅毒，如检查阳性，应给予更大剂量做更长程治疗。驱梅治疗过程中少数患者会出现赫氏反应（Herxheimer’s reaction），表现为发热甚至寒战，是螺旋体大量杀灭后引起的全身反应，也是治疗有效的表现。个别患者在治疗过程中可发生冠状动脉口组织肿胀，引起冠状动脉口狭窄加重，出现心绞痛甚至突然死亡。为防止这些不良反应，在开始治疗的头几日可同时应用泼尼松(prednisone)30-40mg/d，分3-4次口服。对青霉素过敏的患者，可用四环素(tetracycline)口服，每日4次，每次500mg，共用30天。或用红霉素(erythramycin)口服，每日4次，每次500mg，共用30天。四环素及红霉素的驱梅效果较青霉素差。

梅毒性心血管病的治疗

• 梅毒性主动脉瘤关闭不全：重度梅毒性主动脉关闭不全需考虑作主动脉瓣置换术。手术适应证、方法及危险性与其他原因引起的主动脉瓣关闭不全相同。
• 梅毒性主动脉瘤：梅毒性主动脉瘤须用外科手术洽疗。
• 梅毒性冠状动脉口闭塞：可做冠状动脉口内膜切除术，对多数患者可使症状缓解。

预后

单纯性梅毒性主动脉炎预后较好，平均寿命可与正常人接近。梅毒性主动脉瓣关闭不全的预后较差，平均10年生存率为30%-40%；是否出现充血性心力衰竭及其严重程度是决定预后的最重要因素。在无充血性心力衰竭的患者，5年、10年和15年生存率分别为75%、67%和56%。出现心绞痛对预后的影响次于充血性心力衰竭，当患者同时有心力衰竭和心绞痛时，预后较仅有其中一项更差。

梅毒性主动脉瘤的预后极差，症状出现后平均生存时间为6-9个月，2年死亡率为80%。从出现症状到死亡可短至1周。主动脉脉瘤破裂和压迫支气管引起的阻塞性肺炎是导致死亡的两个最常见原因。手术治疗可改善患者的预后。