盖亚尔综合征(孤立性右位心)(心血管 后天性的)
英文:Gailliard syndrome;
同义名:右旋心、孤立性右位心、假性右位心。
1954年Cailliard将右旋心与真正右位心加以鉴别,故本征得名为Cailliard综合征。本综合征系由右侧肺部和胸膜疾患,导致心脏向有旋转而成。多合并复杂性先天性心脏病。
病理病症
系由于右侧肺部和胸膜病变,导致心脏向右胸牵拉,使心脏下降和向左旋转不良,反而向有旋转而成。心脏大部分位于右侧胸内,心尖指向前方,但各心腔间的左右关系维持正常,并未形成镜像倒转。
临床表现:主要为原发病的病症。若合并存心内外疾病则出现相应症状。
上心电图所示女性,5岁。发现心脏杂音2年余,平时易感冒,但无心悸、气促,发绀及喜蹲踞,发育及活动同正常儿。
- 查体:以前区无隆起,心尖搏动在右销骨中线第5肋问,无弥散,未扪及细震颤,心界无明显扩大,心律齐,右3、4肋间可闻3/6~4/6级粗糙的喷射性收缩期杂音,肺动脉听诊区第二心音亢进。
- 心电图示窦性心律,P波:Ⅰ直立,Ⅱ、aVR倒置;电轴正常;QRS波:Ⅰ呈QR、aVL呈Qr、V1呈RS、V2呈qRS、V3呈qRs、V4~V6呈qR,RV1~V6逐次减低,SV1~V3逐次减低,QRSV1~V6电压递减,RV1 3.0mV、SV1 3.0mV、RV5 l.2mV,V3R~V6R呈RS;ST-T正常。
- 心电图诊断:窦性心律,孤立性右位心,双心室肥厚。心电向量图:P电轴中度左偏(-16°),拟左心房扩大;QRS电轴正常(21°),双心室容贯负荷过重。
胸片:心影呈“右位”心,心尖稍网隆,上翘,肺动脉段稍突出,右心缘稍向右膨隆,心胸比率0.47,双肺血增多,食管吞钡可见轻度左心房增大压迹,双肺未见明显实质性病变,膈肌正常。结论:
- 先天性右位心;
- 室间隔缺损不能排除(右心室及左心房大)。
- 右心导管造影:右位心并室同隔缺损。
辅助检查
X线:心影在右侧胸腔内,心尖指向右下,胃泡位于脊柱左侧。
心电图:Ⅰ导联QRS波和T波均倒置,在Ⅱ导联和Ⅲ导联两者均为正向;Ⅰ、aVL、aVF、Ⅱ、Ⅲ导联可见较深Q波;有胸导联呈R5或RS型,T波多直立,左胸导联T波倒置,QRS波群电压较低;V6R-V8R等右后导联常出现rsR\'S\'波形。
超声心动图:提示心脏在右侧胸腔,但心房、心室及大血管呈正常的左右关系。
右旋心多合并复杂性先心性心脏病,侯传举等用二维超声心动图进行78例研究,报告如下:
78例右旋心患者,男47例,女31例,年龄1~25岁,平均8.5岁。其中矫正性大动脉转位(CTCA)61例,单心室(sv)8例,右心室双出口(DORV)3例,双腔心(CB)2例,三尖瓣团锁(TA)、解剖二尖瓣功能三尖瓣(MA)、法洛四联症(TOF)和室间隔缺损(VSD)各1例。合并畸形的有大动脉转位(TCA) 76例,肺动脉狭窄(PS)75例,室间隔缺损(VSD)73例,继发孔房间隔缺损(ASD)43例,左侧房室瓣关闭不全16例,完全房室隔缺损(AVC)7例,永存左上腔静脉引流至冠状静脉窦(CS)4例,单心房(SA)3例,肺动脉高压(PH)、动脉导管未闭(PDA)和主动脉瓣关闭不全(AI)各2例,完全肺静脉异位引流(TAPVD)1例。
由此可见,在右旋心中SLL型矫正性大动脉转位占绝大多数,但并非所有SLL型矫正性大动脉转位都合并右旋心,在临床上仍有少数SLL型矫正性大动脉转位而心脏位置正常病例。
鉴别诊断
右位心有三种类型:
- 真正右位心又称镜像右位心,其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏(正位左位心)的镜中像。
- 右旋心心尖指向右侧而各心腔间的关系未形成镜像倒转,亦称假性右位心。心电图示Ⅰ导联P波直立而T波倒置,右胸导联R波较高,左胸导联R波较小,其前有Q波,Ⅱ、Ⅲ导联有Q波。
- 心脏右移/右移心由于肺、胸膜或膈的病变(如肺不张、胸膜增厚、肺大泡、肺部肿块、胸腔积液、气胸等)而使心脏位于右胸,心电图上Ⅰ导联P波和QRS-T可无异常变化。
治疗及预后
无合并症的右旋心,勿需特殊治疗。如有心外合并症,应积极洽疗。如有心内合并症,应视血流动力学及心功能情况,进行手术治疗,这也是影响预后的关键。