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Chandra-Khetarpal(支气管扩张-鼻窦旁不发育-左位心)(心血管 常染色体隐性遗传)

导语:Chandra-Khetarpal(支气管扩张-鼻窦旁不发育-左位心)属于心血管下的常染色体隐性遗传分支内容。本篇围绕心血管 Chandra-Khetarpal(支气管扩张-鼻窦旁不发育-左位心)主题,主要讲述支气管,鼻窦,Chandra-Khetarpal综合征等方面医学知识。

英文:Chandra-Khetarpal syndrome;
同义名:Chandra综合征、支气管扩张-副鼻窦不发育、左位心三联症、支气管扩张-鼻窦旁不发育-左位心综合征(levocardia-bronchiectasis-sinus abnormality)。
溯源:1963年首由Chandra和Khetarpal报道,1968年Datta详细描述本征,并命名为Chandra综合征,至今为止报道不多。其特征为支气管扩张合并副鼻窦发育不全和左位心(levocardia)。

发病机制

属先天性复合畸形。胚胎发育异常,造成支气管扩张,多呈囊状,亦可呈柱状,以两肺下叶最多见,次为右中叶,与副鼻窦炎互为因果关系。其心脏位于胸腔左侧。

遗传学:据家系谱分析,其遗传方式属AR。

临床表现

反复出现发热、咳脓痰、气急、发烧等临床表现。查体可见双肺闯及固定性湿啰音,心脏左位。辅助检查:鼻旁窦Water位摄片,显示鼻旁不发育或发育不全,胸片可见双肺多散在或聚集两肺下叶、右中叶等处的肺纹理增加、粗糙,或呈卷发样囊状和点片状阴影。支气管碘剂造影,呈囊柱状支气管扩张。

  • 心血管损害:左位心,亦称孤立性左位心、左旋心,心脏位于胸腔左侧,心尖指向左下方。

诊断、治疗及预后

  • 诊断:依据临床症状、体征,结合X线片辅助检查,即可确诊。
  • 治疗及预后:以控制感染、积极使用抗生素为主。其预后决定支气管扩张的范围和反复感染的程度,若病程迁延日久,能导致全身衰竭。