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Marinesco-Sjögren Syndrome(共济失调-白内障综合征)(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

导语:Marinesco-Sjögren Syndrome(共济失调-白内障综合征)属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Marinesco-Sjögren Syndrome(共济失调-白内障综合征)主题,主要讲述共济失调-白内障综合征,Marinesco-Sjögren等方面医学知识。

马里内斯科-舍格伦综合征(Marinesco-Sjögren Syndrome)又名共济失调-白内障综合征(ataxia-cataract syndrome)、共济失调-白内障-侏儒综合征(ataxia-cataract-dwarfism syndrome)、遗传性智力发育不全性小脑豆状核变性(hereditary oligophrenic cerebellolenticular degeneration)、智力发育不全性小脑豆状核变性(oligophrenic cerebellolenticular degeneration)、加兰-穆尔豪斯综合征(Garland-Moorhause syndrome)、舍格伦Ⅱ综合征(Sjögren Ⅱ syndrome)、托斯滕综合征(Torsten\'s syndrome)。病因不明,为常染色体隐性遗传。

本征两性均受累,于儿童学步时出现症状。共济失调,旋转性和水平性眼球震颤,构语障碍,体格及智力发育迟滞,虚弱;有的伴有肌张力减退,并发各种骨骼缺陷(身材矮小,脊柱后侧凸,膝外翻,膝伸展性降低,指缺陷);毛发稀疏、短、通常色淡;先天性白内障;多涎。

治疗方面尚无无满意疗法。