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Brauer Syndrome(家族性灶性面部皮肤发育不良)(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

导语:Brauer Syndrome(家族性灶性面部皮肤发育不良)属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Brauer Syndrome(家族性灶性面部皮肤发育不良)主题,主要讲述Brauer,家族性灶性面部皮肤发育不良,布朗尔综合征等方面医学知识。

Brauer Syndrome(布朗尔综合征)又称家族性灶性面部皮肤发育不良(family-focal facial dermal dysplasia)。为常染色体显性遗传。

症状表现为出生时在颞部出现1~10个或更多的对称性瘢痕样斑疹,圆形或椭圆形,直径可达1cm,可伴色素沉着,类似产钳痕迹,眉外侧1/3稀少,睫毛缺如(下图)。还有额部垂直的瘢痕样线状凹陷及颏部中央有一瘢痕样沟。掌跖在幼年期角化。可伴智力迟钝及腹部癌肿。组织病理显示皮肤萎缩伴结缔组织及脂肪组织缺乏,邻近表皮的真皮中出现束状横纹肌。

左颞部瘢痕样斑疹,圆形或椭圆形,可伴有色素沉着,类似产钳痕迹

右颞部瘢痕样斑疹

治疗主要采取对症处理。