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Hermansky-Pudlak 综合征(白化病-出血性素质)(皮肤病学 与皮肤病有关的综合征)

导语:Hermansky-Pudlak 综合征(白化病-出血性素质)属于皮肤病学下的与皮肤病有关的综合征分支内容。本篇围绕皮肤病学 Hermansky-Pudlak 综合征(白化病-出血性素质)主题,主要讲述Hermansky-Pudlak,白化病出血性素质等方面医学知识。

赫曼斯基-普德拉克综合征(Hermansky-Pudlak Syndrome)又称白化病-出血性素质(albinism-hemorrhagic diathesis)、白化病-血小板病(albinism-thrombocytopathy)。为常染色体隐性遗传。

本病出生时就患病。酪氨酸酶阳性眼皮肤白化病,由于血小板缺陷引起的出血性素质,以及单核吞噬细胞系统、口腔黏膜和尿中蜡样物质累积,易出现皮肤淤紫、鼻出血、齿龈出血、咯血、手术后出血及产后出血。

治疗采取对症治疗,尽量避免外伤。